發(fā)生在40歲之前,有持續(xù)性繼發(fā)閉經(jīng)的高促性腺激素性卵巢功能衰竭稱為卵巢早衰(POF)。 可能的病因有: 1.自身免疫因素(如并發(fā)Addison病,甲狀腺疾病、I型糖尿病等,具有抗透明帶抗體等); 2.遺傳因素(如Turner綜合征、促性腺激素和受體缺陷等); 3.先天性酶缺陷(如半乳糖血癥); 4.卵巢損害的因素(如烷化劑治療、放療、盆腔手術(shù)等); 5.腮腺炎等感染因素以及特發(fā)性因素。該疾病患者多為年輕女性,心腦血管疾病的風(fēng)險增加。 臨床表現(xiàn): 1.繼發(fā)閉經(jīng): 發(fā)生在40歲之前,可在月經(jīng)周期紊亂后漸漸閉經(jīng),或月經(jīng)周期規(guī)律突然閉經(jīng)。 2.雌激素缺乏的癥狀: 約70%繼發(fā)閉經(jīng)的女性出現(xiàn)潮熱、出汗、情緒改變、疲勞、性交困難、老年性陰道炎、生殖器官萎縮等。這些癥狀甚至在閉經(jīng)、甚至月經(jīng)失調(diào)前就出現(xiàn)。 3.伴發(fā)其它自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn): 10%自身免疫性POF女性可合并Addison病,25%可合并自身免疫性甲狀腺疾病,2%可合并I型糖尿病、2%可合并重癥肌無力,系統(tǒng)性紅斑狼瘡也較常見。 4.化療或放療或盆腔手術(shù)史。 輔助檢查: 1.促性腺激素: FSH>40U/l,間隔1個月內(nèi)至少升高2次,則可確診。FSH的高水平可隨病情波動而回到正常,并隨后短暫恢復(fù)排卵功能。LH也同時升高,但FSH升高常更明顯。雌二醇可低于卵泡早期的基礎(chǔ)水平。 2.盆腔超聲: 子宮和卵巢小于生育期婦女,多無卵泡存在,或數(shù)量極少,且連續(xù) 監(jiān)測未見卵泡發(fā)育。 3.染色體核型45,X或46,XX/46,XY等。 治療 1.不孕治療: 如果患者卵巢內(nèi)有卵泡,可使用大劑量FSH促排卵治療,效果差。 建議在充分的性激素替代治療之后利用贈卵體外受精-胚胎移植技術(shù)助孕。 2.性激素替代治療(HRT): 應(yīng)用外源性雌二醇可緩解雌激素缺乏的癥狀,可預(yù)防雌激素長期缺乏導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松和心腦血管疾病,同時即便是HRT所使用的足量雌二醇,也不能抑制POF女性卵泡活性,因此不會阻礙自然妊娠。 近期出現(xiàn)閉經(jīng)的POF女性應(yīng)從足量起始,雌激素缺乏大于12個月的患者應(yīng)從小劑量開始,6個月后漸增至足量,有子宮者應(yīng)每月加用12-14天的孕激素。治療應(yīng)至少持續(xù)到自然絕經(jīng)的平均年齡。 充分HRT后仍有持續(xù)疲勞和性欲減退的女性,應(yīng)使用少量雄激素,睪酮50-100mg,每6-8個月肌肉注射一次。 3.其它治療: 卵巢早衰者若合并其它內(nèi)分泌腺功能低下,應(yīng)做相應(yīng)的替代補充。如染色體為46,XY,應(yīng)手術(shù)切除雙側(cè)性腺。
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