肝臟是人體內(nèi)惟一有動脈和靜脈雙重供血的器官，其平均血流量為每分鐘1500ml，幾乎達心臟輸出量的25%。其中其血供來源包括肝動脈及門靜脈，其中門靜脈供給肝的血量占肝總血流量的2/3。

門靜脈組成及特點

肝門靜脈由脾靜脈(腸系膜下靜脈注入脾靜脈)、腸系膜上靜脈匯合而成，回收來自腹腔臟器的血液，在門靜脈血流中，約75%收集腹腔內(nèi)消化器官，25%來自脾臟的血液。

由于門靜脈內(nèi)沒有瓣膜，因此當(dāng)門靜脈高壓時，血液則可經(jīng)屬支逆流。

門靜脈高壓癥的病因

門靜脈高壓癥病因各異，發(fā)病原因未完全闡明，門靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，并非惟一原因。

依據(jù)Bass&Sombry分類法，門靜脈高壓癥病因分為：

1.原發(fā)性血流量增加型。

如動脈-門靜脈瘺（包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟）、脾毛細(xì)血管瘤、門靜脈海綿狀血管瘤、非肝病性脾大（如真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤等）等。

2.原發(fā)性血流阻力增加型。

包括：（1）肝前型　發(fā)病率<5%。①血栓形成 門靜脈血栓形成；脾靜脈血栓形成；門靜脈海綿樣變。②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。

（2）肝內(nèi)型 發(fā)病率占90%。①竇前型 早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆?fàn)詈俗冃�、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化（早期）、結(jié)節(jié)病、骨髓增生性疾病等。②竇型/混合型 肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。③竇后型 肝靜脈血栓形成或栓塞、布-加氏綜合征等。

（3）肝后型 占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、風(fēng)濕性）等。

門靜脈高壓及其臨床表現(xiàn)

正常時門靜脈的壓力約為13～24cmH2O。若門靜脈系統(tǒng)血液回流受阻或門靜脈血流量增加，均會使門靜脈壓力升高，當(dāng)門靜脈壓力超過25cmH2O，即定義為門靜脈高壓（Protal hypertension，PHT）；而當(dāng)表現(xiàn)有脾臟腫大、門腔靜脈間側(cè)支循環(huán)形成以及腹水等征象時，臨床上診斷為門靜脈高壓癥。

門靜脈高壓癥主要由各種肝硬化引起（約占90%～95%），其中肝炎后肝硬化為國內(nèi)最常見的病因，其次是血吸蟲病后肝硬化（該病在已往的流行區(qū)還不少見），近年來酒精性肝硬化呈上升趨勢。本病多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)包括：

1.脾大、脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。門靜脈高壓癥往往伴有脾大、脾功能亢進。脾大伴脾功能亢進時患者白細(xì)胞計數(shù)減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。脾臟的大小、活動度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

2.腹腔積液肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈壓力增高時，常伴發(fā)腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達5～6升以上，最多時可達30升。腹腔積液可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除；后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后腹腔積液持續(xù)增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。

3.門體側(cè)支循環(huán)的形成門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓癥的獨特表現(xiàn)，不僅是診斷門靜脈高壓癥的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。

• 消化道出血消化道出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴(yán)重的并發(fā)癥。
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• 門體分流性腦病有10%～20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情�？勺孕芯徑狻�
• 腹壁和臍周靜脈曲張腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。

4.門靜脈高壓性胃腸血管病門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈壓力增高所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據(jù)其發(fā)病部位分為：

• 門靜脈高壓性胃病患者常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一。目前被公認(rèn)為門靜脈高壓性胃�。≒HG）�；颊卟凰硷嬍�、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠內(nèi)鏡檢查。
• 門靜脈高壓性腸�。≒HC）臨床有門靜脈壓力增高的表現(xiàn)，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關(guān)。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。

檢查

1.實驗室檢查 血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學(xué)檢查及其肝纖維化的血清標(biāo)志物檢查等。

2.腹腔穿刺 腹腔穿刺抽取腹水，對腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細(xì)胞檢查。

3.超聲顯像 可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合進行檢查。①腹部B型實時超聲；②內(nèi)鏡超聲檢查；③脈沖超聲多普勒；④彩色超聲多普勒。其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網(wǎng)絡(luò)狀或葡萄狀無回聲結(jié)構(gòu)，而在曲張靜脈的異常結(jié)構(gòu)中檢測到紅藍(lán)相間的彩色血流信號及連續(xù)性低流速帶狀門脈樣血流頻譜。

4.X線鋇餐造影 是臨床首選X線檢查方法，可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動時上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對疑似病人，檢查時作Valsalva動作或注射654-2可提高檢出率。

5.計算機斷層掃描（CT） CT掃描對肝內(nèi)性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準(zhǔn)確測定肝臟容積。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無離肝血流。

6.磁共振成像（MRI） 磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側(cè)支循環(huán)的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。

7.核素掃描 核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區(qū)分是肝內(nèi)分流還是肝外分流，并可進行定量，區(qū)別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。

8.血管造影 能了解肝動脈、肝靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態(tài)、分支及病變。肝固有動脈及左、右肝動脈造影可以避免與其他血管重迭，使病變顯影更清晰。因為有創(chuàng)傷，限制了其日常應(yīng)用。

9.內(nèi)鏡檢查 胃鏡檢查；腹腔鏡檢查。

10.壓力測定 門靜脈壓力測定；食管曲張靜脈壓力測定（EVP）。

11.血流量測定 全肝血流量測定；肝動脈和門靜脈血流分?jǐn)?shù)的測定。

12.肝組織活檢 肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對于每例肝硬化的病人均應(yīng)盡可能通過細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經(jīng)靜脈活檢等獲得活檢標(biāo)本，進行組織學(xué)診斷。

診斷及鑒別診斷

根據(jù)流行病學(xué)病史、門靜脈高壓癥特征性臨床表現(xiàn)、肝臟功能與病原標(biāo)記物檢測及常規(guī)的腹部B超檢查，可對大多數(shù)門靜脈高壓癥作出初步診斷。本病應(yīng)與特發(fā)性門靜脈高壓（Banti綜合征）、布-卡（Budd-Chiari）綜合征、肝小靜脈閉塞癥、脾大性疾病等相鑒別。

治療

門靜脈高壓癥起初可能無任何癥狀，但發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學(xué)紊亂的重要原因。因此對門靜脈高壓癥進行有效的治療并防治并發(fā)癥尤為重要。治療本癥的原則：早期、持續(xù)和終身治療。

1.一般治療 門靜脈高壓癥病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對病因或相關(guān)因素治療為主。

治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。

2.降低門靜脈壓的藥物治療 藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。

3.三腔二囊管壓迫止血法 是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由于EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應(yīng)用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為內(nèi)鏡、介入或外科手術(shù)治療創(chuàng)造條件。

4.內(nèi)鏡治療 隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內(nèi)鏡臨床應(yīng)用研究的深入，不僅對門靜脈壓力增高所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展，可有效的預(yù)防出血。內(nèi)鏡下套扎、內(nèi)鏡下硬化劑或組織黏合劑注射等。

5.介入治療 主要有：①經(jīng)皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(shù)（PIE）；②經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈栓塞術(shù)（PTO）；③經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)（TIO）；④脾動脈栓塞術(shù)；⑤經(jīng)氣囊導(dǎo)管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(shù)（B-RTO）；⑥雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(shù)（DBOE）；⑦經(jīng)腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術(shù)。

6.外科治療 外科開放手術(shù)治療的目的主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進。鑒于門靜脈高壓癥患者一般狀況均較差，耐受開放手術(shù)能力有限，加之手術(shù)本身可重復(fù)性差及手術(shù)中、后可能存在的風(fēng)險和并發(fā)癥，如脾臟切除后兇險性感染發(fā)生率升高及因術(shù)后會發(fā)生血小板數(shù)量的異常升高，使血液流變學(xué)改變，容易誘發(fā)血栓栓塞性疾病等，限制了其在臨床中的應(yīng)用且療效不盡如人意。

7.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPS）

是一種門靜脈高壓癥的介入治療方法，具有創(chuàng)傷小、可控性、可重復(fù)性的特點，是基于外科分流原理，應(yīng)用介入器具，在肝實質(zhì)內(nèi)建立起肝靜脈/下腔靜脈、門靜脈間的人工分流通道，同時對可能導(dǎo)致發(fā)生出血并發(fā)癥的如胃冠狀靜脈、胃短靜脈等“罪犯血管”直接進行血管內(nèi)栓塞，“疏”“堵”結(jié)合，能有效降低門靜脈壓力，從而減少或消除因門靜脈高壓所致的食管胃底曲張靜脈破裂出血、腹水、脾功能亢進等癥狀。該項治療技術(shù)自問世以來，雖曾遭受過質(zhì)疑，但經(jīng)受住了考驗，療效確切且術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較低，目前已被大多數(shù)學(xué)者及患者認(rèn)可和接受”。

作者簡介：馬同強，男，碩士研究生，副主任醫(yī)師，目前在山西大醫(yī)院從事血管外科臨床工作，現(xiàn)任中國醫(yī)師學(xué)會腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會脈管畸形專業(yè)委員會、中國醫(yī)師學(xué)會腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會腔內(nèi)血管學(xué)專業(yè)委員會、中國醫(yī)師協(xié)會心血管外科醫(yī)師分會、中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師分會、山西省醫(yī)師學(xué)會血管外科學(xué)分會、山西省靜脈血栓防治學(xué)組及北京健康促進會門靜脈高壓分會委員。通過在空軍特色醫(yī)學(xué)中心（原空軍總醫(yī)院）系統(tǒng)的學(xué)習(xí)，對門靜脈高壓及其并發(fā)癥的TIPS手術(shù)治療進行了深入的探索及研究，在臨床工作中積極踐行“個體化”治療原則，既優(yōu)化了TIPS術(shù)式，大大降低手術(shù)并發(fā)癥，又拓展了手術(shù)適應(yīng)癥，讓更多的患者受益。