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自身免疫性肝硬化

別名：
介紹：自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成，其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。人體的自身免疫力從中醫(yī)上來講就是指人體的正氣，當人體正氣不足時，對濕熱毒邪的抵抗能力將會變?nèi)酰矡o法通過正常的代謝將毒邪從人體中排除，如果不能加強人體正氣，這種自身免疫性的肝病極易發(fā)展為自身免疫性肝硬化。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

自身免疫性肝硬化在臨床上常表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。中醫(yī)在臨床研究中發(fā)現(xiàn)，這部分病人主要表現(xiàn)乏力、納差、腹脹、兩脅不適、尿色深黃，兼有低熱、口干咽燥、頭暈目澀、失眠多夢、腰膝酸軟、大便干燥，女性患者可有月經(jīng)不調(diào)。查體可... 更多>>

發(fā)病原因

自身免疫性肝炎的發(fā)病機制尚不清楚，目前認為遺傳是自身地區(qū)免疫性肝炎的國內(nèi)主要因素，遺傳易感性可影響機體自身抗原的發(fā)現(xiàn)免疫反應性及其聯(lián)系臨床表現(xiàn)。人類白細胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎獨立的危險因子。此外，工作病毒感染、藥物和環(huán)境可作為促發(fā)因素，促使自身教授免疫性肝炎發(fā)病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導致機體對自身肝細胞抗原產(chǎn)生反應，表現(xiàn)為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結(jié)合而產(chǎn)生的免疫反應，并以后者為主。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

1、肝性腦病。2、上消化道大出血：肝硬化上消化道出血，大多數(shù)由于食管，胃底靜脈曲張破裂，但應考慮是否并發(fā)消化性潰瘍，急性出血糜爛性胃炎，賁門撕裂綜合征等胃黏膜病變，曲張的靜脈破裂出血多因較粗糙較硬的或有棱角的食物創(chuàng)傷，食管受胃酸反流的侵蝕，劇烈嘔吐等引起，出現(xiàn)嘔血和黑便，若出血量不多，僅有黑便，如果大量出血可引起休克，肝臟缺血缺氧的情況下常使肝功能惡化，出血又使血漿蛋白丟失，可導致腹水形成，血液在腸道經(jīng)細菌分解產(chǎn)氨被腸黏膜吸收后，可誘發(fā)肝性腦病甚至導致死亡，出血后原來腫大的脾臟可以縮小甚至觸不到。3、感染：由于機體免疫功能減退，脾功能亢進以及門體靜脈之間側(cè)支循環(huán)的建立，增加了病原微生物侵入體循... 更多>>

實驗室檢查

1、血常規(guī)：在脾功能亢進時，全血細胞減少，白細胞減少，常在4.0×109/L(4000)以下，血小板多在50×109/L(50000)以下，多數(shù)病例呈正常細胞性貧血，少數(shù)病例可為大細胞性貧血。2、尿檢查：有黃疸時尿膽紅素/尿膽原陽性。3、腹水常規(guī)檢查：腹水為漏出液，密度1.018以下，李氏反應陰性，細胞數(shù)100/mm3以下，蛋白定量少于25g/L。4、肝功能試驗：肝臟功能很復雜，臨床檢驗方法很多，但還難以反映全部功能狀態(tài)，各種化驗結(jié)果需結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合分析。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.原發(fā)性膽汁性肝硬化與AIH在臨床癥狀和實驗室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。2.原發(fā)性硬化性膽管炎是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點，多見于中青年男性，常伴潰瘍性結(jié)腸炎，84%的患者ANCA陽性，但不具特異性。膽管造影可見肝內(nèi)外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及... 更多>>

治療

自身免疫性肝硬化西醫(yī)治療自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指征主要根據(jù)炎癥活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質(zhì)類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴格規(guī)范用藥。自身免疫性肝硬化中醫(yī)治療中醫(yī)在治療自身免疫性肝硬化時有自己的特點。濟南中醫(yī)肝病醫(yī)院的專家們發(fā)揚中國傳統(tǒng)醫(yī)學，挖掘祖國醫(yī)學寶庫，結(jié)合千年中醫(yī)治療肝病之精華，經(jīng)過30余年對脂肪性肝硬... 更多>>