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嗜鉻細胞瘤

別名：
介紹：嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜鉻細胞所形成的腫瘤，腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位�？蓪е卵獕寒惓�(常表現(xiàn)為高血壓)與代謝紊亂癥候群，某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴重高血壓而導致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

年齡多為20～50歲。主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時間及頻率不等。平時血壓不高，發(fā)作時收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區(qū)不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，或持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇和上述交感神經興奮癥狀。如站立時低血壓或血壓波動大應疑為本病。個別可表現(xiàn)為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外，腹主動脈旁(占10%～15%)，少數(shù)位于腎門，肝門，膀胱，直腸后等特殊部位，多良性，惡性者占10%，與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關，有報道在多發(fā)性內分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜鉻細胞瘤有1號染色體短臂的缺失，也有人發(fā)現(xiàn)以上兩者均有10號染色體REI原癌基因的種系(germ-line)突變，MEN2A表現(xiàn)為RET10號外顯子的突變，此突變可以編碼細胞外蛋白質配體結合區(qū)域的半胱氨酸殘基，從而影響細胞表面的酪氨酸激酶受體，而MEN-2B則有... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

注意有無并發(fā)癥的發(fā)生，如心力衰竭，心律失常，高血壓腦病，肺部感染及其他異常變化，如有嗜鉻細胞瘤危象發(fā)生，應立即抽血測定尿素氮，肌酐，血糖等，避免叩壓腫瘤部位。可合并以下并發(fā)癥：1.心血管并發(fā)癥兒茶酚胺性心臟病，心律失常，休克。2.腦血管并發(fā)癥腦卒中，暫時性腦缺血發(fā)作(TIA)，高血壓腦病，精神失常。3.其他如糖尿病，缺血性小腸結腸炎，膽石癥等。

實驗室檢查

體格檢查發(fā)作間歇期患者無明顯體征，或僅有心界擴大，少數(shù)可捫及腹部包塊。發(fā)作期血壓升高，可有皮膚潮濕、面色蒼白、脈速，心律失常，復視等。實驗室檢查1.血，尿兒茶酚胺及其代謝物測定(1)尿中CA，香草基杏仁酸，3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高，常在正常高限的兩倍以上，陣發(fā)性者僅在發(fā)作后才高于正常，因此，囑咐預先準備貯尿器(內放5ml的6nmol/LHCl)，發(fā)作后收集血壓升高期間(3～24h)尿液及時送檢，是及時獲得診斷依據(jù)的關鍵，同時測尿肌酐量，以每mg肌酐計算其排泄量，同時測定去甲腎上腺素及其代謝物二羥苯丙醇(DHPG)，可提高其診斷的特異性，... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。鑒別診斷許多疾病都有類似嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)，因此鑒別診斷很重要。1.原發(fā)性高血壓某些原發(fā)性高血壓患者呈現(xiàn)高交感神經興奮性，表現(xiàn)為心悸，多汗，焦慮，心輸出量增加，但患者的尿兒茶酚胺是正常的，尤其是在焦慮發(fā)作時留尿測定兒茶酚胺更有助于除外嗜鉻細胞瘤。2.顱內疾病在顱內疾病合并有高顱壓時，可以出現(xiàn)類似嗜鉻細胞瘤的劇烈頭痛等癥狀，患者通常會有其他神經系統(tǒng)損害的體征來支持原發(fā)病，但也應警惕嗜鉻細胞瘤并發(fā)腦出血等情況。3.神經精神障礙在焦慮發(fā)作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細胞瘤發(fā)作相混淆，但是焦慮發(fā)作時通常血壓是正常的，如果血壓亦有上升，則有必要測定血，尿兒茶酚胺以... 更多>>

治療

嗜鉻細胞瘤西醫(yī)治療方法(一)治療嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量CA、引起高血壓危象的潛在危險。在早期，診斷多依靠臨床特點及腹膜后注氣造影等不夠準確的技術，手術也多以剖腹探查為主，因而診斷錯誤及手術失敗者居多。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發(fā)展，PHEO的定性和定位診斷技術大為提高，術前處理加強摘除PHEO的手術成功率得以提高。術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。1.藥物治療(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明(pheno... 更多>>