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單純紅細胞再...

別名：
介紹：單純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，國內文獻報告已超過100例。發(fā)病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程分為急性和慢性兩型。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

本癥共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血，呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血，伴網織紅細胞顯著減少或缺如，周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常;骨髓有核細胞并不減少，粒細胞和巨核細胞系列增生正常，但幼紅細胞系列顯著減少，甚至完全缺乏，個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，出現原紅細胞小簇且伴巨幼樣變，但缺乏較成熟的幼紅細胞，鐵動力學測定，顯示其本質是紅細胞生成障礙。(一)無先天性純紅再障(diamond-blackfan貧血)：90%于初生到1歲內起病，罕有2歲以后發(fā)病者，遺傳規(guī)律尚不清，有家族性，患兒生長發(fā)育遲緩，少數也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病... 更多>>

發(fā)病原因

病因學：本病由骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致。本病的病理以單純性幼紅細胞的增生和分化抑制、臨床以貧血為主，伴網織紅細胞減少或缺如，骨髓中幼紅細胞明顯減少，而粒細胞系和巨核細胞系正常為特征的一組疾病。近期研究表明純紅再障主要為一自身免疫性疾病。根據其病因和發(fā)病機理，多數學者將純紅再障分為：①先天性：見于Dimand-Blakfan綜合癥，為常染色體隱性遺傳，常在病兒出生后2周至2年發(fā)病;②獲得性：又分原發(fā)性與繼發(fā)性。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

本病最常見的并發(fā)癥是發(fā)育畸形。

實驗室檢查

1、血常規(guī)檢查、X線檢查、CT掃描。2、慢性型均應詳細檢查有無胸腺瘤，必須進行X線胸部后前位，側位和20度斜位攝片，可檢出85%～90%的胸腺瘤，CT掃描的檢出率可達到100%。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病應注意與其他原因導致的貧血相鑒別開來造血微環(huán)境異常所致貧血造血微環(huán)境包括骨髓基質，基質細胞和細胞因子。1、骨髓基質和基質細胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質和基質細胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細胞生成。2、造血調節(jié)因子水平異常所致貧血干細胞因子(SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調控造血作用。腎功能不... 更多>>

治療

單純紅細胞再障性貧血西醫(yī)治療胸腺瘤診斷一旦確立，應及早切除，術后貧血的緩解率可達30%;如術后獲緩解者，給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發(fā)性獲得性純紅再障，可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，環(huán)胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環(huán)胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常于1～8周后出現網織紅細胞增多，應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解，但復發(fā)率可達80%。如各種治療無效，可作脾切除，某些病例有效，無效者術后再應用免疫抑制劑可... 更多>>