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多發(fā)性骨髓瘤

別名：
介紹：多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是惡性漿細(xì)胞病中最常見的一種類型，又稱骨髓瘤、漿細(xì)胞骨髓瘤或Kahler病，直到1889年經(jīng)Kahler詳細(xì)報(bào)告病例后，多發(fā)性骨髓瘤才普遍為人們所了解和承認(rèn)。多發(fā)性骨髓瘤的特征是單克隆漿細(xì)胞惡性增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白，發(fā)病率估計(jì)為2~3/10萬，男女比例為1.6:1，大多患者年齡>40歲，黑人患者是白人的2倍。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：血液內(nèi)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)起病緩慢，部分患者可長期無癥狀，但血清蛋白電泳發(fā)現(xiàn)有單克隆經(jīng)過免疫球蛋白(IG)峰，或尿中輕鏈陽性，稱之為“骨髓瘤前期”，此期可長達(dá)3～5年.主要臨床表現(xiàn)分為以下兩類：骨髓瘤細(xì)胞對各組織浸潤①對骨骼的浸潤：最常侵犯的骨骼是顱骨，肋骨，胸骨，脊椎和四肢長骨的近側(cè)端，由于瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)無限增殖，導(dǎo)致彌漫性骨質(zhì)疏松或限性骨質(zhì)破壞，骨痛是最常見的早期癥狀，以腰部最為多見，其次為胸骨，肋骨與四肢骨，初起時(shí)疼痛可為間發(fā)性或游走性，后漸加重而呈持續(xù)性，局部有壓痛，隆起或波動感;可伴發(fā)病理性骨折，經(jīng)常不在負(fù)重部位，常有幾處骨折同時(shí)發(fā)生，X射線檢查可問題發(fā)現(xiàn)典型的多發(fā)性溶骨性病變，彌漫性骨質(zhì)疏松，病理... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因MM的病因迄今尚未完全明確，臨床觀察，流行病學(xué)調(diào)查和動物實(shí)驗(yàn)提示，電離輻射，慢性抗原刺激，遺傳因素，病毒感染，基因突變可能與MM的發(fā)病有關(guān)，MM在遭受原子彈爆炸影響的人群和在職業(yè)性接受或治療性接受放射線人群的發(fā)病率顯著高于正常，而且接受射線劑量愈高，發(fā)病率也愈高，提示電離輻射可誘發(fā)本病，其潛伏期較長，有時(shí)長達(dá)15年以上。因此遺傳因素、電離輻射、慢性抗原刺激等，均可能與本病的發(fā)生有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為MM瘤細(xì)胞雖然主要表達(dá)B細(xì)胞——漿細(xì)胞特點(diǎn)，但其起源卻是較前B細(xì)胞更早的造血前體細(xì)胞(hematopoiesisprecursorcell)的惡變。至于造血前體細(xì)胞發(fā)生惡變的機(jī)制... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.骨折：病理性骨折，常見于顱骨，盆骨，肋骨，脊柱骨骨折等。2.高鈣血癥：骨髓瘤合并高鈣血癥在歐美患者中的發(fā)生率可達(dá)30%～60%，臨床可表現(xiàn)為食欲不振，惡心，嘔吐，煩渴性多尿，昏迷。3.腎臟損害：是MM常見和重要的并發(fā)癥，也是患者死亡的主要原因之一，急，慢性腎功能衰竭是多發(fā)性骨髓瘤的重要并發(fā)癥之一，也是診斷上的重要線索，它可發(fā)生在多發(fā)性骨髓瘤的任何階段。4.高黏滯綜合征：在MM患者中發(fā)生率為10%，常表現(xiàn)視力下降，意識障礙，中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，心衰等。5.血液系統(tǒng)并發(fā)癥：貧血，出血，血栓。6.感染：在病程中可反復(fù)出現(xiàn)感染，發(fā)熱，如皮膚感染，肺部感染等。7.淀粉樣變性：引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，包括舌... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查對MM的診斷，分型，臨床分期及預(yù)后判斷都有重要意義。1.外周血：貧血見于絕大多數(shù)患者，隨病情進(jìn)展而加重，一般屬正細(xì)胞正色素性貧血，但可有大細(xì)胞性貧血伴骨髓幼紅細(xì)胞巨幼樣變，也可因有失血而表現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞常呈緡錢狀排列，血沉也明顯加快，常達(dá)80～100mm/h以上，此因異常球蛋白包裹紅細(xì)胞表面使紅細(xì)胞表面負(fù)電荷之間排斥力下降而相互聚集的結(jié)果，紅細(xì)胞聚集現(xiàn)象可能給紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血型檢查造成困難。白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或減少，白細(xì)胞減少與骨髓造血功能受損及白細(xì)胞凝集素的存在有關(guān)，白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)常顯示淋巴細(xì)胞相對增多至40%～55%，外周血涂片偶可見到個(gè)別瘤細(xì)胞，若出現(xiàn)大量瘤細(xì)胞，應(yīng)考慮... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷診斷本病的主要依據(jù)有：血清蛋白電泳出現(xiàn)M蛋白峰;骨骼X射線檢查示多處溶骨性改變;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤細(xì)胞，若三項(xiàng)中有兩項(xiàng)陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)，即可作出一項(xiàng)診斷。多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，且多變異型，易與其他疾病混淆，誤診及漏診發(fā)生率較高，因此，制定多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)有重要的臨床意義，多發(fā)性骨髓瘤的診斷，需依據(jù)對患者的臨床癥狀，體征及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查(重點(diǎn)是骨髓象，M成分和骨質(zhì)病變檢查)的結(jié)果綜合分析，當(dāng)多發(fā)性骨髓瘤的診斷確定之后，為了制定正確的治療策略，還需進(jìn)一步明確多發(fā)性骨髓瘤的分型和臨床分期，并評估其預(yù)后因素。世界衛(wèi)生組織(WHO)于2001年組織有關(guān)專家在審閱，參考已有的各... 更多>>

治療

多發(fā)性骨髓瘤西醫(yī)治療1、支持治療：支持治療在本病的治療上占有重要地位，不容忽視。長期臥床患者容易發(fā)生骨骼脫鈣，高鈣血癥，腎功不全，鼓勵(lì)患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)慕?jīng)常性活動有助于改善上述狀況，若骨痛限制活動時(shí)，可予止痛劑或局部放射達(dá)到止痛效果，胸肋骨或胸腰椎有病變者，應(yīng)配用輕便矯正性支架加以保護(hù)，既可減輕疼痛，又可防止病理性骨折，對已有嚴(yán)重胸和(或)腰椎壓縮性骨折并有可能損及脊髓而截癱患者，需限制活動，胸椎，腰椎有溶骨性病變患者應(yīng)睡鋪有軟墊的木板硬床，防止脊柱彎曲過度引起骨折而損傷脊髓。貧血應(yīng)得到改善或糾正，輸紅細(xì)胞使血紅蛋白濃度維持在80g/L以上，以改善患者一般情況，使之能夠耐受化療，紅細(xì)胞生成素(er... 更多>>