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脾功能亢進(jìn)癥

別名：
介紹：脾功能亢進(jìn)癥(hypersplenism)簡(jiǎn)稱(chēng)脾亢，是一種綜合征，許多疾病可以引起脾功能亢進(jìn)，，其中以各種不同原因引起的肝硬變最為多見(jiàn)，如肝炎后肝硬變，血吸蟲(chóng)性肝硬變、門(mén)脈性肝硬變等;其次為慢性感染引起，如瘧疾等;而血液系統(tǒng)中的遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，自身免疫性貧血，原發(fā)性血小板減少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為脾臟腫大，一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，脾切除后血象恢復(fù)，癥狀緩解。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

(一)原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥：病因不明，如原發(fā)性脾增生，非熱帶性特發(fā)性脾腫大，原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少，原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少，脾性貧血或脾性血小板減少癥等。(二)繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥：病因較明確，常見(jiàn)病因有:感染(如病毒性肝炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥，瘧疾等)，門(mén)脈高壓(如肝硬化，含鐵血黃素沉著癥，結(jié)節(jié)病，門(mén)靜脈血栓形成等)，炎癥性肉芽腫(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，F(xiàn)elty綜合征及結(jié)節(jié)病等)，惡性腫瘤(如淋巴瘤，白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等)，慢性溶血性疾病(如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等)，類(lèi)脂質(zhì)沉積癥(如戈謝病及尼曼-匹克病)，骨髓增生癥(如真性紅細(xì)胞增多癥，慢性粒細(xì)胞白... 更多>>

發(fā)病原因

原發(fā)性脾亢?（25%）：原發(fā)性者是指基本疾病未能確定，但臨床上卻具有脾功能亢進(jìn)的一系列表現(xiàn)。有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果或系相互無(wú)關(guān)的獨(dú)立疾病。繼發(fā)性脾亢?（30%）繼發(fā)性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，其原發(fā)疾病多數(shù)是已經(jīng)診斷明確的。臨床上更多見(jiàn)的是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，包括發(fā)生在下列各種病因較明確者：(1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥。(2)慢性感染：如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等。(3)充血性脾大即門(mén)脈高壓：有肝內(nèi)阻塞... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1、脾栓塞、脾周?chē)�、可�?jiàn)左上腹或左下胸劇痛，且隨呼吸加重，局部壓痛摩擦感，可聞及摩擦音。2、合并各種感染，主要原因是白細(xì)胞降低所致。3、血液在經(jīng)過(guò)脾臟時(shí)，血細(xì)胞過(guò)度遭到毀損，造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少，伴隨一系列的癥狀。簡(jiǎn)言之，粒細(xì)胞減少，容易造成感染，紅細(xì)胞減少，即貧血，會(huì)有面色蒼白、虛弱乏力等表現(xiàn)，血小板減少容易造成出血。4、在脾功能亢進(jìn)時(shí)，如果伴隨骨髓抑制，造血功能可能得以加強(qiáng)，免疫和分泌功能也會(huì)受到影響。但相對(duì)血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，往往容易被忽略。

實(shí)驗(yàn)室檢查

(一)超聲波檢查：幾乎大部分病例的脾臟均腫大，但脾臟腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。對(duì)于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)其它檢查，證實(shí)是否腫大，應(yīng)用99m锝，198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對(duì)脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)，電腦斷層掃描，也能測(cè)定脾大小及脾內(nèi)病變。(二)外周血檢查：外周血中紅細(xì)胞，白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少，一般早期病例，只有白細(xì)胞或血小板減少，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少，血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。(三)骨髓穿刺：骨髓呈造血細(xì)胞增生象，部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞，成熟細(xì)胞釋放過(guò)多，造成類(lèi)似成熟障礙象。(四)放射性核素掃描：51Cr... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷脾功能亢進(jìn)有賴(lài)于以下各項(xiàng)指標(biāo)：(一)脾臟腫大：幾乎大部分病例的脾臟均腫大，對(duì)于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)其它檢查，證實(shí)是否腫大，應(yīng)用99m锝，198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對(duì)脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)，電子計(jì)算機(jī)斷層掃描也能測(cè)定脾大小及脾內(nèi)病變，但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。(二)血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞，白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少，一般早期病例，只有白細(xì)胞或血小板減少，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。(三)骨髓呈造血細(xì)胞增生象：部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞，成熟細(xì)胞釋放過(guò)多，造成類(lèi)似成熟障礙象。(四)脾切除的變化：脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接... 更多>>

治療

脾功能亢進(jìn)癥西醫(yī)治療切除脾臟及X線放射治療并不能解除引起脾亢的原發(fā)病，所以一般應(yīng)先治療原發(fā)疾病，若不能收效，則在切脾后再積極治療原發(fā)疾病，脾臟切除的指證有以下各點(diǎn)：1、脾腫大顯著，引起明顯的壓迫癥狀。2、貧血嚴(yán)重，尤其是有溶血性貧血時(shí)。3、有相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀，若血小板數(shù)正�；蜉p度減少，切除脾臟后可能出現(xiàn)血小板增多癥，甚至發(fā)生血栓形成，所以血小板正�；蜉p度減少者不宜切脾。4、粒細(xì)胞缺乏癥，有反復(fù)感染史。對(duì)發(fā)脾病人應(yīng)進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備，如貧血嚴(yán)重者給予輸血，血小板減少有出血者應(yīng)給腎上腺皮質(zhì)激素治療，粒細(xì)胞缺乏者應(yīng)積極預(yù)防感染等。脾功能亢進(jìn)癥中醫(yī)治療1、氣滯血阻治法：理氣活血，通絡(luò)消積... 更多>>