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葡萄糖-6-...

別名：
介紹：紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性貧血，是一組異質(zhì)性疾病，是紅細(xì)胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳，G-6-PD活性測(cè)定是確診本病的主要手段。目前對(duì)該病尚無(wú)根治方法。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.某些藥物，如氯霉素，在嚴(yán)重的Mediterranean型G-6-PD缺乏癥患者可以誘導(dǎo)輕度的溶血，但在輕度的A-或Canton型缺乏癥患者則不會(huì)產(chǎn)生溶血，此外，同一G-6-PD變異型的不同個(gè)體對(duì)同一藥物的反應(yīng)程度不一樣，如噻唑砜在某些G-6-PD缺乏患者可導(dǎo)致溶血，而同一類型缺乏的其他患者則表現(xiàn)正常，伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血，此類藥物包括：抗瘧藥(伯氨喹啉，奎寧等)，鎮(zhèn)痛退熱藥(阿司匹林，安替比林等)硝基呋喃類，磺胺類藥，砜類藥，萘苯胺，大劑量維生素K，丙磺舒，川蓮，臘梅花等，常于服藥后1—3天出現(xiàn)急性血管充血，有頭暈，厭食，惡心，嘔吐，疲... 更多>>

發(fā)病原因

G-6-PD及其生化變異型(30%)：正�！泵阜Q之為G-6-PDB，G-6-PD缺乏癥是由于編碼G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD結(jié)構(gòu)基因異常所致，部分純化殘存酶的詳細(xì)的生化研究提示它們之間存在異質(zhì)性，這些異常的酶即為G-6-PD生化變異型，1966年，世界衛(wèi)生組織(WHO)在日內(nèi)瓦召開的國(guó)際會(huì)議上對(duì)G-6-PD變異型的命名，分型標(biāo)準(zhǔn)及方法作了統(tǒng)一規(guī)定，G-6-PD的定型主要根據(jù)電泳速率及酶動(dòng)力學(xué)特征參數(shù)，諸如酶活性，電泳速率，6-磷酸葡萄糖(G6P)和輔酶Ⅱ(NADP)的米氏常數(shù)(KM)，底物同類物(去氧G6P，磷酸半乳糖，脫氨NADP，輔酶Ⅰ)利用率，熱穩(wěn)定性，最適pH，但最低限度需要下... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常見的并發(fā)癥有黃疸，血紅蛋白尿，可出現(xiàn)溶血危象，溶血嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿，無(wú)尿，酸中毒和急性腎衰竭等，新生兒期常并發(fā)高膽紅素血癥，出現(xiàn)進(jìn)行性貧血，膽石癥，肝脾腫大等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

G-6-PD缺乏癥的一般實(shí)驗(yàn)室檢查與其他溶血性貧血相比較無(wú)特異性，其診斷有賴于紅細(xì)胞G-6-PD酶活性的測(cè)定，G-6-PD缺乏癥的篩選實(shí)驗(yàn)和酶活性定量測(cè)定方法有如下幾種。1.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(methemoglobinreductiontest)：速度比正常人顯著減慢，該法是目前國(guó)內(nèi)常用于篩查G-6-PD活性試驗(yàn)之一，微量組織化學(xué)洗脫法適合于雜合子的檢測(cè)，其可信度為75%，此法的缺點(diǎn)是如果存在HbH，不穩(wěn)定血紅蛋白，高脂血癥，巨球蛋白血癥等均造成假陽(yáng)性結(jié)果。2.抗壞血酸(維生素C)氰化物試驗(yàn)(ascorbate-cyanidetest)如果G-6-PD缺乏，H202破壞血紅蛋白，形成一個(gè)棕... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷(一)病史及癥狀⑴病史提問：注意：①有無(wú)家族史。②貧血出現(xiàn)的誘因：是否與食用蠶豆，伯氨喹啉等氧化類藥物或感染有關(guān)。③是否有黃疸及血紅蛋白尿病史。⑵臨床癥狀：頭暈，頭疼，心悸，呼吸困難，腹痛，腰背痛，嚴(yán)重血紅蛋白尿者可導(dǎo)致腎功能衰竭。(二)體檢發(fā)現(xiàn)貧血外貌，皮膚，鞏膜黃染，肝脾輕度腫大或正常。(三)輔助檢查1.血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;見咬痕紅細(xì)胞和水皰細(xì)胞，可見幼紅細(xì)胞;紅細(xì)胞中可見Heinz小體，白細(xì)胞，血小板數(shù)多增高。2.骨髓象：增生活躍或明顯活躍，紅系，粒系均增生。3.血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高，尿含鐵血黃素陽(yáng)性。... 更多>>

治療

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥西醫(yī)治療G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因?qū)倩蛉毕荩壳吧袩o(wú)根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應(yīng)避免服用可以誘導(dǎo)溶血發(fā)作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血，特別在輕度G-6-PDA-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。對(duì)急性溶血者，應(yīng)去除誘因，在溶血期應(yīng)供給足夠水份，注意糾正電解質(zhì)失衡，口服碳酸氫納，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積，貧血較輕者不需要輸血，去除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時(shí)，可輸給G-6-PD正常的紅細(xì)胞1—2次，應(yīng)密切注意腎功能，如出現(xiàn)腎功能衰竭，應(yīng)及時(shí)采取有效措施。新生兒黃疸可用藍(lán)光治療，個(gè)別嚴(yán)重者應(yīng)考... 更多>>