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溶血性貧血

別名：
介紹：溶血性貧血系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所（血管內(nèi)或血管外）。①急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血，短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn)，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛，嘔吐等，患者面色蒼白和明顯黃疸，這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機(jī)體的毒性作用所致，更嚴(yán)重的可有周圍循環(huán)衰竭，由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔阻塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血，黃疸，肝脾腫大三大特征，慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，貧血急劇加重，稱再生障礙性危象，發(fā)... 更多>>

發(fā)病原因

病因（65%）：根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因，可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血：(一)紅細(xì)胞膜的缺陷。(二)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷。(三)紅細(xì)胞酶的缺陷。紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血：外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)的，機(jī)械的或物理因素，生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血，溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常見腎功能衰竭，休克及心功能衰竭等并發(fā)癥。

實驗室檢查

1、血常規(guī)：紅細(xì)胞計數(shù)下降，一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。2、血清間接膽紅素增多。3、紅細(xì)胞生存時間縮短。4、骨髓象。5、特殊試驗：紅細(xì)胞形態(tài)觀察，紅細(xì)胞脆性試驗，抗人球蛋白試驗，酸化血清溶血試驗，高鐵血紅蛋白還原試驗，自溶血試驗，異丙醇試驗及（或）熱變性試驗，血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

有紅細(xì)胞過度破壞及幼紅細(xì)胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內(nèi)溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷，但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時可伴發(fā)肝細(xì)胞黃疸而有些病例血管內(nèi)與血管外溶血有時不易截然區(qū)分，在一些情況下血管內(nèi)與血管外溶血常在不同程度上合并存在，由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴(yán)重衰竭，此時患者僅有紅細(xì)胞過度破壞而無代償增生現(xiàn)象，上述各點必須在分析病例時綜合考慮。在病因方面，如有化學(xué)，物理因素接觸史，一般容易肯定，如抗人球蛋白試驗陽性，應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血，血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細(xì)胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血，血片中有較多靶形，應(yīng)進(jìn)行血紅蛋白... 更多>>

治療

溶血性貧血西醫(yī)治療溶血性貧血的治療根據(jù)病因及病情確定。1、清除病因能明確病因的溶血，需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細(xì)胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正，冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖，蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物，藥物引起的溶血，應(yīng)立即停藥，感染引起的溶血，應(yīng)予積極抗感染治療，繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。2、去除誘因由某種誘因誘發(fā)的溶血或使之加重者應(yīng)盡快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應(yīng)注意防寒保暖，G-6-PG缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆和具有氧化性質(zhì)的藥物，原有溶血性疾病發(fā)生感染者應(yīng)積極控制感染。3、對癥治療大部分溶血性貧血者雖能明確原因，但多數(shù)沒有有效方法根治... 更多>>