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白塞綜合征

別名：
介紹：白塞氏病與復(fù)發(fā)性口腔潰瘍關(guān)系密切，90%－100%的病人均可發(fā)生復(fù)發(fā)性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的血管炎性疾病，只不過各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1－2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來一定難。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

主要癥狀：完全型：臨床經(jīng)過中同時(shí)或先后出現(xiàn)4大主征者1.口腔粘膜腹發(fā)性阿佛他潰瘍不完全型：出現(xiàn)3項(xiàng)主征或典型眼癥狀另加1項(xiàng)主征2.皮膚癥狀疑似型：臨床經(jīng)過中出現(xiàn)2大主征（1）結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹僅有可能者：反復(fù)出現(xiàn)1大主征（2）皮下血栓性靜脈炎（3）毛囊樣痤瘡樣皮疹（4）皮膚針刺試驗(yàn)陽性3.眼癥狀（1）虹膜睫狀體炎（2）視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎（3）前兩者的繼發(fā)病變4.外陰病變（1）男性陰囊阿佛他潰瘍（2）女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍次要條件：1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2.消化道癥狀，如回盲部多發(fā)性潰瘍3.副睪炎4.血管系統(tǒng)癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎，動(dòng)脈閉寒，動(dòng)脈瘤等5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1.反復(fù)口腔潰瘍由醫(yī)師觀察到或患... 更多>>

發(fā)病原因

目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

人們發(fā)現(xiàn)此病還會(huì)侵犯許多臟器，因此而引起了對它并發(fā)癥的重視，首先是皮膚并發(fā)癥，幾乎所有患者都有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，毛囊炎，皮疹或膿皰疹，還可并發(fā)皮膚的非特異性變態(tài)反應(yīng)：若用無菌針頭刺入消毒皮膚，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)，硬結(jié)，丘疹或小膿皰，其他的并發(fā)癥雖出現(xiàn)率不高，但均是“致命傷”，例如心血管系統(tǒng)的過敏性小血管炎，上腔靜脈綜合癥，動(dòng)脈內(nèi)膜炎，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，末梢動(dòng)脈瘤等；神經(jīng)系統(tǒng)的腦干綜合癥，復(fù)發(fā)性陣發(fā)性頭痛等；腸胃系統(tǒng)的消化道粘膜潰瘍，穿孔，增殖等；高熱敗血癥樣表現(xiàn)；，肢大小關(guān)節(jié)風(fēng)濕樣疼痛；呼吸系統(tǒng)的大咯血，肺部血管炎等，這些并發(fā)癥只要得上，種，就可能要了患者的命，所以千萬輕視不得。

實(shí)驗(yàn)室檢查

病情活動(dòng)期，“血沉”，粘蛋白，唾液酸，α，球蛋白多增高，部分患者血漿銅藍(lán)蛋白陽性，少數(shù)病例冷球蛋白陽性。舌尖微循環(huán)觀察，可見蕈狀乳頭萎縮，此點(diǎn)有輔助診斷價(jià)值，對有關(guān)臟器發(fā)病可作相應(yīng)檢查，如心電圖，腦電圖，CSF，CT，MRI，X線攝片纖維胃鏡和腸鏡，血管造影，多普勒超聲等。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。鑒別診斷1、急性女陰潰瘍?yōu)榘l(fā)生在女陰的急性疼痛性潰瘍，未婚女性多見，潰瘍表現(xiàn)為三種類型：壞疽型，性病型，粟粒型，壞疽型的常有高熱等全身癥狀，性病型及粟粒型多無全身癥狀，潰瘍主觀癥狀為灼熱及疼痛，可伴發(fā)下肢結(jié)節(jié)紅斑及口腔潰瘍，因此有人認(rèn)為是自塞病的女陰表現(xiàn)，病程一般為數(shù)周，常復(fù)發(fā)。本病無不潔性交史，潰瘍疼痛，柔軟并反復(fù)發(fā)作可與硬下疳及軟下疳等性傳播疾病區(qū)別。2、生殖器皰疹男性皰疹發(fā)生于陰莖，龜頭，冠狀溝等部位，很少累及陰囊，女性常見于陰唇，陰蒂，肛周及陰道甚至宮頸，常先有燒灼感，很快發(fā)生群集小水疤，數(shù)天后破裂糜爛，形成淺潰瘍，基底較軟，病程短，易復(fù)發(fā)，... 更多>>

治療

白塞綜合征西醫(yī)治療尚無有效的根治方法，治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損，對無重要臟器受累者，以秋水仙堿為首選藥物，對有內(nèi)臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥。1.秋水仙堿：此藥有抗趨化作用，用于防止?jié)儯缒ぱ�，滑膜炎及靜脈炎，每次0.5mg，每日2～3次，毒性反應(yīng)有骨髓受抑制，惡心嘔吐，食欲不振，腹瀉與便秘等。2.腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強(qiáng)的松30～40mg，每日1次口服，對重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松，待癥狀緩解后改為口服，腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎癥狀緩解，但減量或停藥后病情往往復(fù)發(fā)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對重癥色素膜炎50mg，每日3次... 更多>>