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Behcet病

別名：
介紹：Behcet（白塞）病，是一個(gè)多系統(tǒng)的慢性損害性綜合征。其特點(diǎn)是除復(fù)發(fā)性口腔潰瘍外，有還生殖器潰瘍及復(fù)發(fā)性葡萄膜炎。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

主要根據(jù)臨床體征：1、主要體征：反復(fù)性口腔，陰部潰瘍，皮膚疾患和各類型的葡萄膜炎。2、次要體征：關(guān)節(jié)炎，胃腸道疾病，血管炎及神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床表現(xiàn)：1、全身不適，疲勞，低燒，食欲不振，陰部，口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作，皮膚呈結(jié)節(jié)性紅斑改變。2、眼部表現(xiàn)：約有80%患者雙眼同時(shí)或先后發(fā)生葡萄膜炎，病程長達(dá)10～20年之久，其類型為：①輕型虹膜睫狀體炎。②急性虹膜睫狀體炎，脈絡(luò)膜炎。③急性全葡萄膜炎，其表現(xiàn)為反復(fù)性肉芽腫性炎癥，細(xì)小的KP，前房積膿，并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，眼底表現(xiàn)為黃斑囊新詩水腫，變性，中央動(dòng)脈或靜脈阻塞，視網(wǎng)膜水腫，滲出，出血，視神經(jīng)乳頭充血水腫，萎縮，最后可導(dǎo)致視力永久性喪失。

發(fā)病原因

目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

失明的主要原因?yàn)檠鄣椎牟l(fā)癥，如并發(fā)視網(wǎng)膜靜脈阻塞，已往認(rèn)為本病必然伴有前房積膿，目前臨床上很少見到，更多見的是眼底出現(xiàn)病變，而且往往伴有視網(wǎng)膜血管炎癥，可以引起黃斑水腫，甚至引起視網(wǎng)膜血管阻塞從而嚴(yán)重影響視力。

實(shí)驗(yàn)室檢查

【實(shí)驗(yàn)室檢查】1.皮膚刺激試驗(yàn)前臂屈面皮內(nèi)注射生理鹽水0.1ml，48h出現(xiàn)直徑大于2mm紅色硬結(jié)或小膿皰、小丘疹者為陽性，提示中性白細(xì)胞趨化性增強(qiáng)，陽性率約40%。2.C-反應(yīng)蛋白(CRP)測(cè)定CRP在眼部炎癥發(fā)作前后均有升高，特別是在發(fā)作前不久最明顯;CRP增高同時(shí)有中性粒細(xì)胞數(shù)值增多者，1周內(nèi)眼病發(fā)作的陽性率達(dá)86.1%，因此認(rèn)為測(cè)定CRP對(duì)預(yù)測(cè)眼部炎癥發(fā)作有一定價(jià)值。3.紅細(xì)胞沉降速度及白細(xì)胞分類本病發(fā)病時(shí)，血沉明顯加快。中性粒細(xì)胞比值亦顯著增高。4.病理學(xué)檢查所有受害器官的基本病理改變?yōu)檠苎住４蠖酁闈B出性，少數(shù)為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現(xiàn)為管腔充血、血栓形成，管壁及... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

應(yīng)與伴有視網(wǎng)膜血管炎的葡萄膜炎相鑒別；與伴有前房膿性前葡萄膜炎相鑒別，這此病多為單眼發(fā)病，有前部或后部葡萄膜炎表現(xiàn)，且不合并口腔或生型器潰瘍等全身表些病多為單眼發(fā)病，有前部或后部葡萄膜炎表現(xiàn)，且不合并口腔或生殖器潰瘍等全身表現(xiàn)。

治療

Behcet病西醫(yī)治療1.秋水仙堿：此藥有抗趨化作用，用于防止?jié)�、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反應(yīng)有骨髓受抑制、惡心嘔吐、食欲不振，腹瀉與便秘等。2.腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強(qiáng)的松30～40mg，每日1次口服，對(duì)重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待癥狀緩解后改為口服。腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎癥狀緩解，但減量或停藥后病情往往復(fù)發(fā)。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對(duì)重癥色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次。使用時(shí)應(yīng)注意白細(xì)胞下降，消化道不良反應(yīng)及脫發(fā)等副作用。近年來試用環(huán)孢霉素A(CycosyrinA)對(duì)... 更多>>