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多發(fā)性大動(dòng)脈炎

別名：
介紹：多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大動(dòng)脈管壁的慢性非特異性炎癥，可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。此病可分四型，Ⅰ型病變累及主動(dòng)脈弓和它的分支;Ⅱ型累及胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，無(wú)主動(dòng)脈弓;Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征;Ⅳ型肺動(dòng)脈受損。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

全身癥狀少數(shù)患者在發(fā)病初期可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，局部癥狀體征按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征。

發(fā)病原因

動(dòng)脈栓塞（30%）：主要由血栓所造成，此外，空氣，脂肪，癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成為栓子，如風(fēng)濕性心臟病，冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落;人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。血管源性（30%）：動(dòng)脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落;動(dòng)脈粥樣斑塊脫落，主要病理變化有：早期動(dòng)脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動(dòng)脈壁退行性變;動(dòng)脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成;嚴(yán)重缺血后6-12小時(shí)，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。醫(yī)源性（20%）：動(dòng)脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等，其中以心源性為最常見(jiàn)，栓子可隨直流沖入腦部，內(nèi)臟和肢體動(dòng)脈，一般停留在動(dòng)脈分叉處，在周圍動(dòng)脈栓塞中，下肢較... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥是重要器官缺血，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）紅細(xì)胞沉降率：是反映本病疾病活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白：其臨床意義與血沉相同，為本病疾病活動(dòng)的指標(biāo)之一，但二者均不是特異性指標(biāo)。2.影像學(xué)檢查（1）彩色多普勒超聲檢查：可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷急性動(dòng)脈栓塞具有顯著的癥狀和體征，凡有心臟病史伴有心房纖維顫動(dòng)或前述發(fā)病原因者，突然出現(xiàn)5“P”特殊征象，即可作出臨床診斷，而且可以估計(jì)栓塞的部位，下列檢查可為確定診斷提供客觀依據(jù)：①皮膚測(cè)溫試驗(yàn)：能精確提示變溫帶的位置。②超聲多普勒檢查：能探測(cè)肢體主干動(dòng)脈搏動(dòng)突然消失的部位，可以準(zhǔn)確地診斷出栓塞的位置。③動(dòng)脈造影：能了解栓塞部位，遠(yuǎn)側(cè)動(dòng)脈是否通暢，側(cè)支循環(huán)狀況，有否有繼發(fā)性血栓形成等情況，在確定診斷的同時(shí)，還應(yīng)針對(duì)引起動(dòng)脈栓塞的病因作相應(yīng)的檢查，如心電圖，心臟x線，生化和酶學(xué)檢查等，以利于制訂全身治療的方案。

治療

多發(fā)性大動(dòng)脈炎西醫(yī)治療本病約20%為自限性，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類患者如無(wú)合并癥可隨訪觀察。多數(shù)患者需要積極治療，控制炎癥，防止血管進(jìn)一步狹窄。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。多發(fā)性大動(dòng)脈炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。