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多發(fā)性肌炎
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多發(fā)性肌炎
別名:
介紹:
多發(fā)性肌炎系一種以肌無力,肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項(xiàng)肌,咽喉部肌群,如同時(shí)累及皮膚,稱皮肌炎。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
是否常見。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對(duì)稱性肢體近端肌肉無力,疼痛和壓痛為主征,可累及咽肌,呼吸肌和頸肌,晚期可有肌萎縮,有的合并皮膚或內(nèi)臟損害,或有惡性腫瘤。
發(fā)病原因
多發(fā)性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。多為亞急性起病,任何年齡均可發(fā)病,中年以上多見,女性略多。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
本病預(yù)后差,死亡率國外報(bào)告為14-50%,國內(nèi)為9-36%,年老體弱,復(fù)發(fā),吞咽,呼吸困難,肺部感染和合并惡性腫瘤者預(yù)后更差。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血清CPK,LDH,GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α,r球蛋白及血清IgG,IgA,IgM增高,半數(shù)以上患者血沉快。2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng),輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低,時(shí)限縮短,可有大量纖顫波,多相波增多,重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。4.肌肉活檢:示變性,壞死,炎細(xì)胞浸潤,肌纖維腫脹,呈玻璃樣,顆粒性或空泡性變,間質(zhì)水腫,血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
需與肌營養(yǎng)不良,甲狀腺功能障礙,系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
治療
多發(fā)性肌炎西醫(yī)治療1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。2.對(duì)癥和支持治療,防治各種感染。3.血漿交換療法。4.大劑量丙種球蛋白治療。5.頑固、重癥者全身放療。多發(fā)性肌炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。
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