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肥大細胞增多癥

別名：
介紹：肥大細胞增生癥(mastocytosis)又名色素性蕁麻疹，克隆研究和突變分析指出至少某些成人肥大細胞病例是由于肥大細胞腫瘤性增生所致，而兒童肥大細胞病則為細胞活素引發(fā)的增生。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

全身性肥大細胞增多癥病人有關(guān)節(jié)痛，骨痛和過敏樣癥狀，其他還有刺激H2組胺受體所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問題，組織活檢可見組胺含量極高，與肥大細胞聚集程度相一致，全身性肥大細胞增多癥時，尿內(nèi)組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內(nèi)組胺可升高，有報道血漿內(nèi)類胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2(PGD2)濃度升高。本病約1/2患者在生后6個月前發(fā)病，1/4發(fā)生于青春期前，皮膚損害包括斑疹，丘疹，結(jié)節(jié)，斑塊，水皰或大皰，偶見毛細血管擴張，瘀點或瘀斑，初起時類似蕁麻疹，但不消退，皮損持久存在，并逐漸呈鹿皮色或石板色，用力劃或摩擦皮膚時常發(fā)生風(fēng)團和風(fēng)團周圍紅斑(Darier征)。... 更多>>

發(fā)病原因

該疾病目前病因不明，不過建議大家在平時生活中注意一下個人生活問題。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常見的并發(fā)癥是消化道潰瘍和慢性腹瀉。

實驗室檢查

組織活檢可見組胺含量極高，與肥大細胞聚集程度相一致，全身性肥大細胞增多癥時，尿內(nèi)組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內(nèi)組胺可升高，有報道血漿內(nèi)類胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2(PGD2)濃度升高，所有皮膚損害的組織病理學(xué)表現(xiàn)為肥大細胞浸潤，只是位置和數(shù)量不同，肥大細胞的特征為在細胞質(zhì)內(nèi)有異染性顆粒，常規(guī)染色時看不到此種顆粒，但用Giemsa或甲苯胺藍染色，則顆粒清晰可見。肥大細胞增多癥骨髓象：肥大細胞;中性粒細胞，其它為幼紅細胞及淋巴細胞。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病最可靠的診斷方法是用Giemsa染色，在肥大細胞內(nèi)顯示異染顆粒，在斑疹損害，肥大細胞類似成纖維細胞，更要注意作特殊染色,以免漏診。在結(jié)節(jié)型或紅皮癥型，則類似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽腫中所見到的朗格漢斯細胞，同時這三個病容易混淆，但本病無侵犯表皮的傾向，此點與Lettere-Siwe病不同，然而主要還是靠特殊染色及結(jié)合臨床表現(xiàn)與這些疾病區(qū)別，才較可靠此外，在臨床上還有很多疾病可能與色素性蕁麻疹混淆，色素沉著斑可以誤診為色素痣或雀斑，而黃色瘤及幼年性黃色肉芽腫可以與本病之丘疹與結(jié)節(jié)型相混，此外尚需與丘疹性蕁麻疹鑒別，有時將本病誤為藥疹，在大皰型者應(yīng)排除蟲咬癥之大皰及大皰性蕁麻... 更多>>

治療

肥大細胞增多癥西醫(yī)治療皮膚肥大細胞增多癥通常見于兒童或成人。單個的肥大細胞瘤可自然消退。色素性蕁麻疹在青春期到來前可完全消退或基本好轉(zhuǎn)。這些狀態(tài)很少發(fā)展為全身性肥大細胞增多癥。對瘙癢通常只要用H1抗組胺藥治療即可(見上文蕁麻疹和血管性水腫)。全身性肥大細胞增多癥的癥狀需用H1抗組胺藥或H2抗組胺藥。由于認為前列腺素尤其是PGD2參與與肥大細胞有關(guān)的癥狀，故可小心一試阿司匹林療法;阿司匹林及其同類藥物在抑制前列腺素合成的同時，可使白三烯生成增加。如果胃腸道癥狀未能很好控制，應(yīng)口服色甘酸鈉200mg，每日4次(2~12歲兒童100mg)，每日4次(每日不超過40mg/kg)。尚無使組織肥大細胞減少... 更多>>