亚洲日韩欧美一区二区，97视频在线观看精品，超碰97資源站，伊人久久精品无码二区色欲，国产精品美女久久久网站，日本中文字幕有码在线视频，国产精品福利91视频你懂的，亚洲无码99久久免费看

首頁(yè) > 疾病庫(kù) > 混合結(jié)締組織病 >

混合結(jié)締組織病

別名：
介紹：混合性結(jié)締組織病(mixed connective tissue disease，簡(jiǎn)稱MCTD)是近年來(lái)發(fā)現(xiàn)的一種重疊綜合征，具有與其他膠原病例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥相類似的表現(xiàn)，但與三者中任何一個(gè)又不完全符合，不能歸屬于任何一種膠原病的癥候群，因而稱為混合結(jié)締組織病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現(xiàn)，但在免疫學(xué)血清檢查有高滴度的抗RNP抗體，而且激素治療效果良好。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

典型的臨床表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，多關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛，手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細(xì)或外觀呈臘腸樣，食管運(yùn)動(dòng)功能低下和有多發(fā)性肌痛，肺部病變，本病起病方式變化多端，多數(shù)以雷諾現(xiàn)象為最早表現(xiàn)，但也有以肌肉疼痛和觸痛同時(shí)伴有肌無(wú)力起病者，還有的病人是以發(fā)熱，多關(guān)節(jié)炎為早期主訴，有的病人則以紅斑皮損，發(fā)熱，心肌炎，心律失常，全身淋巴結(jié)腫大為早期特征。

發(fā)病原因

遺傳（35%）：家族分析證明，凡是帶有人白細(xì)胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易發(fā)生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細(xì)胞(T8細(xì)胞)功能低下，有人認(rèn)為B8可能是免疫反應(yīng)控制失調(diào)的標(biāo)志。抑制性T淋巴細(xì)胞與免疫反應(yīng)基因控制有關(guān)，當(dāng)T淋巴細(xì)胞功能低下時(shí)，免疫反應(yīng)基因即失去控制，結(jié)果導(dǎo)致體內(nèi)免疫失調(diào)(體液免疫和細(xì)胞免疫失調(diào))。病毒感染（25%）：(1)受病毒感染的T細(xì)胞細(xì)胞毒作用增強(qiáng)，導(dǎo)致組織細(xì)胞破壞，病毒感染的T細(xì)胞功能受抑制，導(dǎo)致增強(qiáng)的B細(xì)胞產(chǎn)生抗體。(2)宿主內(nèi)源性感染或內(nèi)源性病毒產(chǎn)物，通過(guò)病毒對(duì)HLA-B8陽(yáng)性宿主的異體化作用，可把病毒種植于白細(xì)胞表面上，因而出現(xiàn)抗病毒和抗病毒感染的細(xì)胞反應(yīng)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

約1/3的患者有發(fā)熱，6%～7%的患者伴有舍格倫綜合征和慢性淋巴性甲狀腺炎。偶見全身淋巴結(jié)腫大，結(jié)締組織性疾病可以造成多器官的損傷，如關(guān)節(jié)炎，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)組織的腫脹以及疼痛，常伴有關(guān)鍵的活動(dòng)障礙。同時(shí)患者可有明顯的發(fā)熱以及細(xì)菌性感染的表現(xiàn)，血常規(guī)白細(xì)胞常常明顯增高，嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)及血沉：白細(xì)胞一般正常或下降，若合并感染，白細(xì)胞可升高。紅細(xì)胞可有輕度或中度下降，血小板也可降低病情活動(dòng)時(shí)血沉增快。2.尿常規(guī)：部分患者有少量蛋白尿、紅細(xì)胞，有時(shí)可見管型。3.生化學(xué)檢查：肌肉受累時(shí)常見血清肌酶(谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶)升高，3/4患者蛋白電泳示γ球蛋白升高。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥有相似之處，因此應(yīng)注意與上述疾病鑒別�？梢揽颗R床特征表現(xiàn)及免疫學(xué)特異檢查，必要時(shí)再結(jié)合組織學(xué)病理變化，一般不難鑒別。僅靠臨床癥狀而與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的重疊綜合征鑒別頗為困難。

治療

混合結(jié)締組織病西醫(yī)治療(1)糖皮質(zhì)激素：潑尼松30～60mg/d，分3次口服。待癥狀控制后，可用潑尼松每天20mg維持治療。若合并感染，除加用有效的抗生素外，還可適當(dāng)增加激素用量，可用氫化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg靜脈滴注，待癥狀控制后仍用潑尼松每天20mg維持治療。(2)免疫抑制藥：可適當(dāng)應(yīng)用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等藥物治療，用法基本同SLE治療。(3)對(duì)癥治療：關(guān)節(jié)炎癥狀明顯時(shí)，用雙氯芬酸(扶他林)每天75～100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4次口服，可很快緩解關(guān)節(jié)癥狀。但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用，以免引起消化道出血。合并舍格倫綜合征... 更多>>