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慢性肉芽腫病

別名：
介紹：慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚，肺及淋巴結(jié)廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細(xì)胞殺菌功能缺陷病，多數(shù)病人為男性。X-連鎖隱性遺傳;少數(shù)為常染色體隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)以反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染以及在反復(fù)感染的部位形成色素沉著性肉芽腫為特征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一般于幼年發(fā)病，特點(diǎn)是皮膚，肺和淋巴結(jié)反復(fù)發(fā)生感染，致病菌往往為過氧化氫酶產(chǎn)生菌，如金黃色葡萄球菌，沙雷氏菌，大腸埃希氏菌和假單胞菌，而引起化膿性淋巴腺炎，鼻炎，結(jié)膜炎，肺為和慢性皮炎，肝膿腫及骨髓炎也較常見，胃壁局限性肉芽腫可致胃竇狹窄，此外，尚可引起視網(wǎng)膜損害，慢性腹瀉，肛周膿腫和腦膿腫等，可有皮膚肉芽腫，濕疹性皮炎，肝，脾大，在各受累器官中，可見到含有色素脂類的組織細(xì)胞形成的肉芽腫，病兒一般發(fā)育延遲。

發(fā)病原因

遺傳因素（78%）：本病為X-連鎖隱性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細(xì)胞系統(tǒng)產(chǎn)生的過氧化氫不足，不能殺滅過氧化氫酶陽(yáng)性菌，致感染廣泛播散。肉芽腫是對(duì)比化膿性感染的一種反應(yīng)，常有色素性類脂組織細(xì)胞浸潤(rùn)和包繞。發(fā)病機(jī)制正常粒細(xì)胞對(duì)細(xì)菌吞噬，脫顆粒產(chǎn)生過氧化氫，并在吞噬細(xì)菌后釋放新生態(tài)氧，使碘，氯化合物氧化為游離的碘和氯，形成完整的過氧化氫-過氧化物酶-碘離子殺菌系統(tǒng)，本病由于缺乏NAPDH氧化酶，不能產(chǎn)生過氧化氫，以至于對(duì)不能產(chǎn)生過氧化氫的細(xì)菌如金黃色葡萄球菌，白色念珠菌，克雷伯桿菌，E組大腸桿菌，黏質(zhì)沙雷菌等的殺菌功能，但對(duì)能產(chǎn)生過氧化氫的鏈球菌，肺炎球菌仍有殺滅... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病長(zhǎng)見的并發(fā)癥：1.反復(fù)發(fā)生感染如肺炎，膿胸，肺膿腫，腸炎和結(jié)腸炎，可至肛瘺，常見于肝臟，脾臟，肺及骨骼發(fā)生膿腫，發(fā)生腦的曲霉膿腫，食管，小腸和輸尿管可發(fā)生阻塞。2.鼻炎;3.胃竇狹窄;3.慢性腹瀉;4.病兒發(fā)育延遲，常致身材矮小，并發(fā)紅斑狼瘡，幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)(NBT)：化學(xué)發(fā)光試驗(yàn)和氧化酶活性測(cè)定NBT可用作CGD的篩查，也可用作篩查女性X-連鎖CGD攜帶者，化學(xué)發(fā)光試驗(yàn)是一種敏感但對(duì)超氧離子的產(chǎn)生不具特異性的指示劑，CGD患者的中性粒細(xì)胞不能產(chǎn)生化學(xué)發(fā)光物，而X-連鎖女性攜帶者僅產(chǎn)生中等量的化學(xué)發(fā)光物，此外，采用流式細(xì)胞儀通過超氧離子的產(chǎn)生以測(cè)定氧化酶的活性。2.中性粒細(xì)胞殺菌功能試驗(yàn)：測(cè)定中性粒細(xì)胞對(duì)過氧化氫酶陽(yáng)性細(xì)菌如金黃色葡萄球菌或大腸埃希桿菌的殺菌能力，可作為診斷CGD的初篩試驗(yàn)。3.CGD類型的鑒別：基因分析發(fā)現(xiàn)突變或缺失可確診CGD，并能了解CGD的不同類型。4.產(chǎn)前診斷：目前利用分子雜交，PCR和限制性片斷多態(tài)性分... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)嬰幼兒反復(fù)發(fā)生皮膚，臟器化膿性感染，伴肝脾腫大者，粒細(xì)胞增多，NBT功能降低，即可確診。髓細(xì)胞cDNA或基因組DNA進(jìn)行分子遺傳學(xué)分析可協(xié)助診斷及分型，并可確定突變部位，可從胎兒絨毛膜或羊水細(xì)胞提取DNA做產(chǎn)前診斷，如缺乏上述手段可用.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)和取胎盤血分析。鑒別診斷主要與反復(fù)感染者伴肝脾腫大者相鑒別，應(yīng)做四唑氮藍(lán)實(shí)驗(yàn)篩查白細(xì)胞功能，同時(shí)應(yīng)與下述疾病鑒別：1.G-6-PD缺乏癥：患者白細(xì)胞G-6-PD活性也降低，一般為正常的80%左右，這種病人容易發(fā)生溶血性貧血及反復(fù)感染，由于酶的缺乏，白細(xì)胞中測(cè)不到單磷酸己糖旁路的代謝活動(dòng)，它不能為亞甲藍(lán)糾正，以此和CGD區(qū)別。2.白細(xì)胞谷胱甘肽過氧... 更多>>

治療

慢性肉芽腫病西醫(yī)治療(一)治療重點(diǎn)在預(yù)防和治療感染。一旦發(fā)生感染，應(yīng)即用廣譜抗生素，以雙氯西林(雙氯青霉素)、頭孢三代和利福平更有效。近來發(fā)現(xiàn)磺胺異?唑能促進(jìn)患兒吞噬細(xì)胞的殺菌能力白細(xì)胞介素-α也可增強(qiáng)中性粒細(xì)胞殺菌力。此外輸注白細(xì)胞及骨髓移植對(duì)此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可減少感染或縮短病程，終歸不能長(zhǎng)久應(yīng)用。腎上腺皮質(zhì)激素不宜使用，它可加重粒細(xì)胞功能缺陷。感染通常需要大量抗生素間歇或持續(xù)治療，磺胺異惡唑也有效。應(yīng)用過氧化氫生成劑如美藍(lán)和苯二酮，療效不大。膿腫需手術(shù)引流。過去認(rèn)為CGD預(yù)后較差，但有些病人健康良好，并存活至青壯年。嚴(yán)重病例可予骨髓移植。(二)預(yù)后病程一般5～7年，... 更多>>