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盤狀紅斑狼瘡

別名：
介紹：盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復(fù)發(fā)性疾病，主要侵犯皮膚，其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑)，毛囊栓塞，鱗屑，毛細(xì)血管擴(kuò)張以及皮膚萎縮等。病因不清。女性多見，30歲左右發(fā)病率最高。本病可分兩型：①局限型皮膚損害僅限于頸部以上的皮膚;②播散型皮損累及全身廣泛部位的皮膚。有些作者認(rèn)為播散型容易轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者多為女性，年齡多在20～40歲，皮損好發(fā)于面部，特別是兩頰和鼻梁，呈蝶形分布，其次好發(fā)于口唇，耳部，頭皮，手背和手指等處，皮損的特征表現(xiàn)是有持久性盤狀紅斑，邊緣清楚，略微隆起，色素較深，為黃豆至指甲大小，呈圓形盤狀或不甚規(guī)則，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，并覆以黏著性鱗屑，若剝離鱗屑，可見其下擴(kuò)張的毛囊孔，鱗屑底面有很多刺狀角質(zhì)隆起，栓在毛囊口中，在病情發(fā)展過程中，皮損逐漸擴(kuò)大并增多，可融合成以鼻梁為中心，兩頰為雙翼的蝶形紅斑，外周的耳郭，顳颥甚至頭皮均可受累，皮損發(fā)生于耳郭時(shí)，軟組織可受累，呈枯萎狀，頭皮受累時(shí)頭皮萎縮，頭發(fā)脫落，為暗紅色，淺紅或帶白色的斑片，手背，手指和足背可同時(shí)發(fā)病，個(gè)別病例，面... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（25%）：?本病的患病率在不同種族中有差異，不同株的小鼠(NEB/NEWF，MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀，家系調(diào)查顯示SLE患者的一，二級(jí)親屬中約10%～20%可有同類疾病的發(fā)生，有的出現(xiàn)高球蛋白血癥，多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等。藥物因素（20%）：有報(bào)告在1193例SLE中，發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%～12%，藥物引起的狼竕樣綜合征與特發(fā)性紅斑性狼瘡的區(qū)別為：①臨床青海，累及腎，皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補(bǔ)體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性。感染因素（15%）：有人認(rèn)為SLE的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān)，從患者腎小球... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常見的并發(fā)癥是皮膚鱗狀細(xì)胞癌。

實(shí)驗(yàn)室檢查

一、檢查口腔頜面部表現(xiàn)應(yīng)注意：1.檢查唇紅部有無紅斑，鱗屑，萎縮，糜爛，退色或色素沉著，病損有無延及皮膚。2.口內(nèi)粘膜有無紅斑，糜爛，萎縮，周圍有無呈放射狀排列的白色短紋。3.檢查面頰部有無蝶形紅斑，鱗屑，角質(zhì)栓，色素減退或萎縮。二、本病實(shí)驗(yàn)檢查陽性發(fā)現(xiàn)較少，約1/3病例可有輕度貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少，血沉增快。IgG升高或抗核抗體陽性，個(gè)別病例LE陽性，肝功能障礙。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)主要發(fā)生于20～40歲女性面部鮮紅色或淡紅色斑，邊緣清楚，或多或少呈蝶形分布，其上覆有黏著性鱗屑，其下有擴(kuò)大的毛孔，診斷一般不難，病理檢查有助于確診。鑒別診斷1.慢性多形性日光疹：斑片樣多形性日光疹與本病相似，在早期，無論在臨床還是在病理上均難以區(qū)分，但用一定劑量的紫外線照射，可誘致斑片樣多形性日光疹病人的正常皮膚發(fā)生日光疹，而對(duì)狼瘡病人的正常皮膚不能誘發(fā)皮損，借此可將兩者加以鑒別。另外，慢性多形性日光疹的皮損在暴露于日光的部位，皮損無黏著性鱗屑和萎縮。2.脂溢性皮炎和銀屑病脂溢性皮炎或早期銀屑病：可呈蝴蝶形，以鼻梁為中心分布于面部，可與盤狀紅斑狼瘡相混淆，但皮損活檢組織學(xué)改變有明顯不... 更多>>

治療

盤狀紅斑狼瘡西醫(yī)治療(一)治療1.一般防治為了防止本病的發(fā)展或惡化，宜采用下列措施：①避免飲酒和過度疲勞。②如對(duì)日光過敏，外出時(shí)面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長袖衣服和長褲，避免在烈日下暴曬。③避免受涼、感冒或其他感染。2.全身治療(1)抗瘧藥：氯喹0.25g，1～2次/d，病情好轉(zhuǎn)后減量，有時(shí)每周0.25～0.5g即可控制病情發(fā)展。療程視病人的耐受情況和病情而定。(2)環(huán)磷酰胺靜脈用藥，400～600mg靜滴，每周1次。也可150～300mg/d，分2～3次口服。(3)糖皮質(zhì)激素：對(duì)某些播散型病人，使用氯喹治療無效或不能耐受時(shí)，可考慮該種藥物的使用，并且應(yīng)盡量用小劑量與其... 更多>>