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尿道下裂
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尿道下裂
別名:
介紹:
尿道異位開口于尿道腹側,稱為尿道下裂(hypospadias),尿道下裂開口可發(fā)生于由會陰部至陰莖頭間的任何部位。尿道外口的遠端、尿道與周圍組織發(fā)育不全,形成纖維索牽扯陰莖,使陰莖彎向腹側。先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。
發(fā)病部位:
男性股溝
多發(fā)人群:
掛號科室:
泌尿外科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
1、陰莖頭型尿道口位于冠狀溝腹側,常呈裂隙狀,有的可并發(fā)尿道狹窄,背側包皮長,腹側無包皮及系帶,陰莖頭裸露,較細小且稍扁寬,呈球狀,陰莖向腹側彎曲,但程度較輕,多不影響性交及排尿。2、陰莖型尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側,尿道口遠側端的尿道板分開,不形成管狀,陰莖向腹側彎曲,尿道口愈靠近側彎曲愈嚴重,影響性交及排尿,也影響生育,陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。3、陰莖陰囊型尿道口位于陰囊的正中線上,陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇,尿道口遠端形成纖維索,陰莖彎曲嚴重,需蹲位排尿,陰莖短小而扁平,有的甚似女性陰蒂,有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉位。4、會陰型尿道口位...
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發(fā)病原因
內分泌因素(15%):部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷,也有發(fā)現(xiàn)在人絨毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反應明顯低于正常對照組人群,提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。環(huán)境因素(15%):?有研究發(fā)現(xiàn)在妊娠早期用過黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發(fā)生率較高,同時有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加,這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。染色體異常和基因突變(20%):在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高,其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者可存在雄激素受體基因,性...
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發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
1、隱睪和腹股溝斜疝尿道下裂最常見的并發(fā)畸形是隱睪和腹股溝斜疝,其發(fā)生率為7%~13%,其尿道開口越靠近陰囊其發(fā)生率越高。2、尿路畸形后型尿道下裂者其發(fā)生率約為1%~5%,合并其他系統(tǒng)畸形者發(fā)生率高,合并其他一個系統(tǒng)畸形發(fā)生率7%,兩系統(tǒng)畸形發(fā)生率13%,三個系統(tǒng)畸形發(fā)生率37%。3、前列腺囊前列腺囊是一種胚胎發(fā)育過程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現(xiàn),在后型尿道下裂患者中的發(fā)生率為10%~15%,前列腺囊可造成尿路梗阻,囊內結石形成和感染等。4、兩性畸形嚴重的尿道下裂如合并有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全,小陰莖,陰莖陰囊轉位,陰囊分裂等表現(xiàn),則應注意兩性畸形的情況,應行染色體...
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實驗室檢查
實驗室,X線,內窺鏡檢查:陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂,外生殖器官性別難定,所以應行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查,以確定性別,尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內一殖器官的發(fā)育情況;排泄性尿路造影可以了解是否合并重復腎及輸尿管的先天性畸形,對于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查,然而,對于龜頭型尿道下裂的價值不大,因為這些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷陰莖頭型和陰莖型尿道下裂的診斷比較容易,憑外觀特點即可診斷。鑒別診斷陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂應注意與女性假兩性畸形及真兩性畸形相鑒別,特別是合并隱睪者,不論何種類型的尿道下裂,其性染色質應為陰性,性染色體為XY,尿內17-酮類固醇正常,性腺為睪丸。1、女性假兩性畸形其病因是由于腎上腺皮質某些酶先天缺陷,致使腎上腺皮質的激素合成及代謝異常,使雄激素性質的中間代謝產(chǎn)物增加,女性胎兒外生殖器男性化,出生后外陰繼續(xù)向男性方向發(fā)展,陰蒂肥大酷似陰莖,尿道口位于肥大的陰蒂根部而極似會陰型尿道下裂,陰道狹小,其主要鑒別要點如下:①認真檢查外陰:除尿道口外,尚有陰道開口;肥大的大陰唇內無睪丸。②尿17-...
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治療
尿道下裂西醫(yī)治療1、治療原則(1)當性別確定為男性后,應根據(jù)尿道下裂的類型,結合女性生殖道有無、睪丸發(fā)育狀況,制訂全面治療方案。分階段進行,各個階段應保持治療方案的連續(xù)性。(2)如小兒陰莖發(fā)育差,可于術前用1~2個療程絨毛膜促性腺激素治療,待陰莖發(fā)育后,再行手術。(3)手術目的是矯正陰莖下彎,使尿道口恢復或接近正常陰莖頭的位置,使小兒能站立排尿,成人后有生殖能力。(4)有尿路感染者,術前必須嚴格控制感染。(5)尿道成形術應暫行尿液分流術,根據(jù)尿道下裂類型,選擇恥骨上膀胱造瘺或會陰部尿道造瘺。(6)傾向于早期治療。手術年齡既往多偏重學齡期兒童,實際上1歲小兒陰莖發(fā)育的大小與5~6歲小兒相近,且幼...
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