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膀胱外翻

別名：
介紹：膀胱外翻畸形，系生后即發(fā)現(xiàn)在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損，致使膀胱自內(nèi)翻出。嚴(yán)重者膀胱全部外翻，兩側(cè)輸尿管口外露，恥骨聯(lián)合缺損，并有嚴(yán)重的尿道上裂形成。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

膀胱外翻較少見，多數(shù)患兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡，患兒下腹壁部分缺損，外翻膀胱黏膜裸露，色鮮紅，異常敏感，易擦傷出血，可見雙側(cè)稍凸起的輸尿管口陣發(fā)性排尿，衣褲濕漬，伴尿臭，下腹壁，會陰，大腿內(nèi)側(cè)皮膚可出現(xiàn)皮炎或濕疹，外翻膀胱大小差別很大，外翻膀胱黏膜早期光滑，可因長期暴露，機(jī)械摩擦形成絨毛，息肉或出現(xiàn)鱗狀上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纖維化而變厚，變硬。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因關(guān)于膀胱外翻的病因，目前多認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育時出現(xiàn)了誤差，而非發(fā)育之某一階段的停頓，因為人胚胎的發(fā)育通常不經(jīng)過相應(yīng)的膀胱外翻階段。(二)發(fā)病機(jī)制膀胱外翻畸形的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是泄殖腔膜的異常發(fā)育，阻礙中胚層組織向中間部移位，使下腹壁發(fā)育障礙，泄殖腔膜的破裂缺損，形成各種形式的膀胱外翻和尿道下裂。膀胱外翻多為復(fù)合性畸形，常見的伴發(fā)畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻，由于膀胱與尿道在胚胎發(fā)育中是同源同系的，所以最常見的復(fù)合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的發(fā)育缺損，而尿道發(fā)育是完整的，這種情況稱為假性膀胱外翻(pseudoexstrophy);主要特點有臍帶過長，臍部過低，直... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

患兒因腹壁肌肉發(fā)育異�？刹l(fā)腹股溝疝;因恥骨聯(lián)合分離，骨盆發(fā)育異常出現(xiàn)股骨外旋或髖關(guān)節(jié)脫位，患兒行走時呈搖擺步態(tài)，膀胱外翻患兒可伴有脊柱裂，蹄形腎，兔唇，腭裂，肛門前移，閉鎖，脫肛等畸形。男性患兒陰莖海綿體發(fā)育差，存在不同程度尿道上裂，龜頭扁平，包皮堆積于腹側(cè)，因陰莖海綿體分離較多加之陰莖上翹，故陰莖短小，可伴有隱睪，女性陰蒂分離，陰唇前連合在腹中線上分離兩側(cè)，陰道口前移，可生育，平產(chǎn)后易出現(xiàn)子宮脫垂，膀胱外翻遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要有膀胱輸尿管反流，泌尿系統(tǒng)的反復(fù)感染和結(jié)石。外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺損，膀胱后壁的粘膜緣與腹壁皮膚連接，整個后壁便膨起于腹壁缺損區(qū)，裸露的膀胱粘膜色澤鮮紅，易擦傷出血，... 更多>>

實驗室檢查

1.平片：骨盆發(fā)育異常，恥骨聯(lián)合完全分開，分開的寬度約和骶骨寬度相當(dāng)，使骨盆張開呈馬蹄形，兩股骨外旋。2.尿路造影：膀胱位置下降。須注意伴發(fā)畸形，做靜脈尿路造影了解上尿路情況，B超檢查雙腎，輸尿管是否有畸形，行腎核素掃描，了解腎功能，腎血流情況，進(jìn)行全面檢查，了解心肺功能是否正常。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)患兒癥狀，體征即可確診：1.患兒衣褲濕漬，伴尿臭，常呈搖擺步態(tài)。2.下腹壁部分缺損，膀胱黏膜外翻，鮮紅色，敏感，易出血，雙輸尿管口外露，陣發(fā)排尿，恥骨聯(lián)合分離。3.男嬰伴尿道上裂，陰莖短小;女嬰陰蒂，陰唇前連合分離。4.伴有上尿路或全身其他臟器畸形。5.排除假性膀胱外翻，膀胱上裂或重復(fù)外翻。假性膀胱外翻：此為完全性尿道上裂加膀胱膨出，其臍孔位置低，腹直肌從臍上分裂，附著于分離的恥骨，膀胱從分裂的腹直肌突出似腹疝，但尿路正常。

治療

膀胱外翻西醫(yī)治療治療的目的是保護(hù)腎功能，控制排尿，修復(fù)膀胱、腹壁及外生殖器。女性手術(shù)修復(fù)較男性容易。由于膀胱壁纖維化和膀胱壁長期暴露而有水腫及慢性炎癥，故應(yīng)于生后72h內(nèi)做單純膀胱內(nèi)翻縫合術(shù)。若不作骨盆截骨術(shù)可在膀胱放回到盆腔后于中線縫合筋膜及恥骨的纖維軟骨組織。如恥骨聯(lián)合間距過寬，估計不能縫合，則手術(shù)延期到出生后7～10天作骨盆截骨術(shù)及膀胱內(nèi)翻縫合術(shù)。初期成功的縫合對日后膀胱容量及控制排尿非常重要。在膀胱內(nèi)翻縫合時應(yīng)留置膀胱造瘺管3～4周，不需放尿道支架管，術(shù)后3～4周應(yīng)用Bryant牽引以防傷口裂開。如小兒恢復(fù)良好，到1.5～2.5歲時在麻醉下測量膀胱容量，如膀胱容量在60ml以上，可同時... 更多>>