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特發(fā)性葡萄膜大腦炎
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特發(fā)性葡萄膜大腦炎
別名:
介紹:
特發(fā)性葡萄膜大腦炎又稱色素膜一腦膜炎,是以Vogrt和Koyanagl先后報告的以眼前節(jié)炎癥為主,伴有白發(fā)、脫發(fā)、皮膚白斑和聽力障礙的眼病,聯(lián)合Harada報道的以眼后節(jié)為主的雙眼滲出性葡萄膜炎的眼綜合病征,故又稱VogtKoyanaiHalada綜合征(VKH綜合征)。
發(fā)病部位:
眼
多發(fā)人群:
掛號科室:
眼科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
1.表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項強直及其他腦膜刺激癥狀,小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達90%,這些癥狀出現(xiàn)后不久發(fā)生葡萄膜炎。2.在前驅(qū)期癥狀后3~5天出現(xiàn)眼部癥狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現(xiàn)如下。(1)VogtKoyanagi型:以滲出性虹膜睫狀體炎為主,前房大量滲出,遮蓋瞳孔區(qū),嚴重廣泛的虹膜后粘連,眼底看不清,虹膜粘連后可引發(fā)多種并發(fā)癥和后遺癥。(2)Harada型:雙眼視力突然降退,視盤和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網(wǎng)膜脫離。同時,伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁,炎癥亦可向前擴散,但較小柳型為輕。3.聽覺及皮膚病變期:在眼部癥狀起病后數(shù)...
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發(fā)病原因
病因不明,有以下兩種推想。1.可能與病毒感染有關(guān)。2.目前多認為自體免疫性疾病,很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體,引起非特異性前軀期癥狀。另一方面致病因子引起色素細胞抗原性改變,而發(fā)生自體免疫反應,出現(xiàn)全身性色素細胞受損害的各種臨床表現(xiàn)。
發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
1.眼前節(jié):虹膜結(jié)節(jié),虹膜周邊前粘連或后粘連,鞏膜炎,低眼壓,或睫狀體前移造成的眼壓升高。2.眼后節(jié):漿液性視網(wǎng)膜脫離復位后,可見大小不等的色素斑塊和視網(wǎng)膜色素上皮萎縮,呈晚霞樣眼底;視網(wǎng)膜血管炎,脈絡膜新生血管,Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)。
實驗室檢查
1.病史:有無神經(jīng)系統(tǒng)損害,聽力損害或脫發(fā),有無眼外傷或手術(shù)史。2.全面的眼科檢查。3.全血細胞計數(shù)、RPR、FTA-ABS、ACE、PPD+,胸部X線檢查,用于排除臨床相似的疾病。4.有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時,行顱腦CT或MRI排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。5.有腦膜刺激征是做腰穿,行腦脊液檢查。6.眼底熒光血管造影。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
1.診斷(1)臨床癥狀:雙眼彌漫性色素膜炎,前節(jié)發(fā)展為肉芽腫性炎癥,后節(jié)視盤及黃斑部局限性視網(wǎng)膜脫離,以及晚期的晚霞樣眼底。(2)伴有毛發(fā)及皮膚等處改變。(3)常需與全葡萄膜炎、白塞病等鑒別。2.鑒別診斷(1)交感性眼炎。(2)急性多發(fā)性鱗狀色素性上皮變。(3)肉芽腫性全葡萄膜炎。
治療
特發(fā)性葡萄膜大腦炎西醫(yī)治療1.充分持久的散瞳:保持瞳孔活動,防止發(fā)生虹膜后粘連。2.局部和全身應用皮質(zhì)類固醇,地塞米松點眼,結(jié)膜下及球旁注射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減,緩解以后慢減,1個月內(nèi)不要急減。要維持3~6個月。還要補鈣、補鉀。3.大劑量維生素全身應用。4.輔助藥物:ATP、輔酶A、肌苷等全身應用。5.對嚴重病例可試用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。特發(fā)性葡萄膜大腦炎中醫(yī)治療中藥:清熱解毒、利溫明目中藥。
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