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特發(fā)性葡萄膜大腦炎

別名：
介紹：特發(fā)性葡萄膜大腦炎又稱色素膜一腦膜炎，是以Vogrt和Koyanagl先后報(bào)告的以眼前節(jié)炎癥為主，伴有白發(fā)、脫發(fā)、皮膚白斑和聽力障礙的眼病，聯(lián)合Harada報(bào)道的以眼后節(jié)為主的雙眼滲出性葡萄膜炎的眼綜合病征，故又稱VogtKoyanaiHalada綜合征(VKH綜合征)。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直及其他腦膜刺激癥狀，小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達(dá)90%，這些癥狀出現(xiàn)后不久發(fā)生葡萄膜炎。2.在前驅(qū)期癥狀后3～5天出現(xiàn)眼部癥狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現(xiàn)如下。(1)VogtKoyanagi型：以滲出性虹膜睫狀體炎為主，前房大量滲出，遮蓋瞳孔區(qū)，嚴(yán)重廣泛的虹膜后粘連，眼底看不清，虹膜粘連后可引發(fā)多種并發(fā)癥和后遺癥。(2)Harada型：雙眼視力突然降退，視盤和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網(wǎng)膜脫離。同時(shí)，伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴(kuò)散，但較小柳型為輕。3.聽覺及皮膚病變期：在眼部癥狀起病后數(shù)... 更多>>

發(fā)病原因

病因不明，有以下兩種推想。1.可能與病毒感染有關(guān)。2.目前多認(rèn)為自體免疫性疾病，很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機(jī)體，引起非特異性前軀期癥狀。另一方面致病因子引起色素細(xì)胞抗原性改變，而發(fā)生自體免疫反應(yīng)，出現(xiàn)全身性色素細(xì)胞受損害的各種臨床表現(xiàn)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.眼前節(jié)：虹膜結(jié)節(jié)，虹膜周邊前粘連或后粘連，鞏膜炎，低眼壓，或睫狀體前移造成的眼壓升高。2.眼后節(jié)：漿液性視網(wǎng)膜脫離復(fù)位后，可見大小不等的色素斑塊和視網(wǎng)膜色素上皮萎縮，呈晚霞樣眼底;視網(wǎng)膜血管炎，脈絡(luò)膜新生血管，Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.病史：有無神經(jīng)系統(tǒng)損害，聽力損害或脫發(fā)，有無眼外傷或手術(shù)史。2.全面的眼科檢查。3.全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、RPR、FTA-ABS、ACE、PPD+，胸部X線檢查，用于排除臨床相似的疾病。4.有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，行顱腦CT或MRI排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。5.有腦膜刺激征是做腰穿，行腦脊液檢查。6.眼底熒光血管造影。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.診斷(1)臨床癥狀：雙眼彌漫性色素膜炎，前節(jié)發(fā)展為肉芽腫性炎癥，后節(jié)視盤及黃斑部局限性視網(wǎng)膜脫離，以及晚期的晚霞樣眼底。(2)伴有毛發(fā)及皮膚等處改變。(3)常需與全葡萄膜炎、白塞病等鑒別。2.鑒別診斷(1)交感性眼炎。(2)急性多發(fā)性鱗狀色素性上皮變。(3)肉芽腫性全葡萄膜炎。

治療

特發(fā)性葡萄膜大腦炎西醫(yī)治療1.充分持久的散瞳：保持瞳孔活動(dòng)，防止發(fā)生虹膜后粘連。2.局部和全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，地塞米松點(diǎn)眼，結(jié)膜下及球旁注射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減，緩解以后慢減，1個(gè)月內(nèi)不要急減。要維持3～6個(gè)月。還要補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀。3.大劑量維生素全身應(yīng)用。4.輔助藥物：ATP、輔酶A、肌苷等全身應(yīng)用。5.對嚴(yán)重病例可試用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。特發(fā)性葡萄膜大腦炎中醫(yī)治療中藥：清熱解毒、利溫明目中藥。