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皮樣囊腫

別名：
介紹：皮樣囊腫屬生殖細胞腫瘤的一種類型，是一種具有囊性特征的畸胎瘤。該腫瘤完全由襯覆鱗狀上皮的囊腔組成。它常可見到皮膚、毛囊和汗腺，也可見到長頭發(fā)等。該腫瘤生長緩慢。根據(jù)部位可分為卵巢皮樣囊腫、眼眶周圍皮樣囊腫和脊柱皮樣囊腫。罕見情況下，成人可在皮樣囊腫基礎上發(fā)生鱗狀細胞癌，而幼兒則發(fā)生Qg胚竇瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：口腔科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.病程較長，自出現(xiàn)癥狀到就診時間多在1年至數(shù)年之間，自出現(xiàn)癥狀到確診平均約為8年。2.多發(fā)性皮樣囊腫已有報道，以顱內和椎管內同時發(fā)生為多見。并有家族性發(fā)病。3.伴發(fā)畸形皮樣囊腫可合并其他先天性畸形，如頸枕區(qū)顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內臟轉位等。4.癥狀與體征多數(shù)病人以顱內壓增高為常見癥狀，位于顱后窩者可有共濟失調、走路不穩(wěn)、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力、視野障礙，其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺，這是皮樣囊腫的重要臨床特點。皮瘺的瘺管可以是開放性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位，偶發(fā)生在側位。顱內皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見，其次為頂部、額鼻部。皮樣... 更多>>

發(fā)病原因

先天性因素（95%）：皮樣囊腫為先天性皮樣新生物，由于胚胎期發(fā)育異常，外胚葉部分斷裂被埋于皮下或結膜組織下而成。易發(fā)生于眼瞼之內或外側部，發(fā)生部位與眶骨縫有關，常起源于這類骨縫。也可以發(fā)生于眉弓、眶及結膜。形狀為圓形或卵圓形，大小不一，一般不超過核桃大，質軟，囊之張力大時，硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周圍有結締組織包膜，表面光滑，境界清楚，略有彈性，一般不與皮膚粘連，但與骨膜常常粘連，因系先天性者故易早期發(fā)現(xiàn)。發(fā)病機制源自胚胎發(fā)育時期遺留于組織內的上皮細胞。病理生理皮樣囊腫和表皮樣囊腫源自胚胎發(fā)育時期遺留于組織內的上皮細胞。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

囊腫較大時會造成呼吸困難，有生命危險。

實驗室檢查

1.顱骨平片：顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質侵蝕，這對腫瘤的定性診斷有重要價值。2.腦血管造影：可顯示正常血管移位等占位性病變的表現(xiàn)。3.CT：皮樣囊腫由于含大量脂肪，平掃時可呈低密度區(qū)，CT值達-100Hu，有時可有鈣化，而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。強化掃描一般無增強。腫物密度不均，可有脂肪密度區(qū)，相鄰骨壁可凹陷或缺損�？羟粩U大少見。4.MRI：皮樣囊腫呈短T1，在T1及T2加權像上均呈高信號。5.B超表現(xiàn)：眶內混雜回聲圓形或橢圓形占位，邊界清楚，可見強回聲光團，透聲性強，可壓縮。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷①病史：多見于兒童及青少年，囊性腫物，緩慢生長變大，一般無自覺癥狀;②臨床檢查：囊性腫物，皮樣囊腫好發(fā)于口底區(qū)，與周圍無粘連，觸診可及面團樣柔韌感;③穿刺檢查：皮樣囊腫可抽出乳白色豆渣樣分泌物。鑒別診斷①舌下腺囊腫②鰓裂囊腫③甲狀舌管囊腫。

治療

皮樣囊腫西醫(yī)治療囊腫完整摘除，囊腫過大壓迫周圍結構造成的功能障礙消失。手術后注意口腔衛(wèi)生，防止術區(qū)感染。在術后就要做好個人衛(wèi)生，勤快換衣服，剪指甲，保持皮膚的干凈。不能用手指頭去擠壓傷口，避免傷口的感染。要在術后注意服用抗消炎的藥物，抗病菌感染的藥物等等。此外還要保持患者心情的舒暢。皮樣囊腫中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。