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兒童胰腺功能...

別名：
介紹：兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少綜合征是由Shwachman1964年報告的，故也稱 Shwachman綜合征、Shwachman-Diamond綜合征。本征為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統(tǒng)的發(fā)育不全。多在2～10個月嬰幼兒發(fā)病，有家族性發(fā)病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶，蛋白酶，脂肪酶的減少或缺乏，表現(xiàn)為食欲不振，惡心嘔吐，腹瀉，呈粥樣瀉，脂肪瀉或乳糜瀉等，腸道外表現(xiàn)可有體質(zhì)的發(fā)育營養(yǎng)不良，如體態(tài)矮小畸形，長骨骨骺發(fā)育障礙，由于骨髓的發(fā)育異常，而表現(xiàn)中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易并發(fā)呼吸道感染，中耳炎，鼻竇炎，也可表現(xiàn)貧血和血小板的減少。

發(fā)病原因

本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良，主要為外分泌組織發(fā)育不良，表現(xiàn)腺泡細胞稀少，而胰島發(fā)育正常，胰腺分泌液總量，HCO3-含量正常，同時伴有骨髓粒細胞系發(fā)育不良，偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

本病易并發(fā)肺部感染，如肺部各種炎癥，肺水腫等。

實驗室檢查

血常規(guī)可見中性粒細胞的減少，常<1.5×109/L，血紅蛋白和血小板的減少，骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯，大便常規(guī)呈脂肪瀉樣改變，生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆，還應(yīng)注意與急性胰腺炎，慢性胰腺炎等相鑒別。

治療

兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征西醫(yī)治療治療上應(yīng)積極給予各種胰酶作替代療法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發(fā)育。注意預防和控制感染。因骨骼發(fā)育不良所致畸形者可試行整形手術(shù)。兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。(僅供參考，詳細請詢問醫(yī)生)