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多發(fā)性硬化伴...

別名：
介紹：多發(fā)性硬化(multiple sclerosis)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性炎癥性脫髓鞘疾病，其特征為反復(fù)發(fā)作的功能障礙和多區(qū)域受累，此病可引起視神經(jīng)炎、葡萄膜炎，眼外肌病變等眼部異常。

發(fā)病部位：鼻	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.眼部表現(xiàn)此病可引起多種眼部病變，最常見的為視神經(jīng)炎，其次為葡萄膜炎，也可引起復(fù)視，眼球震顫等。(1)視神經(jīng)炎：視神經(jīng)炎是此病最常見的眼部病變，發(fā)生率高達40%～73%，以視神經(jīng)炎作為此病最初表現(xiàn)者占15%～25%，患者多表現(xiàn)為視力突然下降或喪失，出現(xiàn)中心暗點或其他多種視野缺損，視覺和對比敏感度異常，一些患者可有眼痛或球后疼痛，疼痛多發(fā)生于休息時，眼球運動時或眼球受到壓迫時，球后神經(jīng)炎眼底可無任何異常改變，一些患者可有視盤炎，可出現(xiàn)視盤旁神經(jīng)纖維層的裂隙狀缺失，偶爾可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。于發(fā)病2周后患者視力通常逐漸改善，數(shù)月后視力可恢復(fù)，但在不少患者可以遺留視物模糊，色覺異常和視盤顳側(cè)色淡等改... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因目前尚不完全清楚。(二)發(fā)病機制有關(guān)此病的發(fā)病機制目前尚不完全清楚，有人認為，嗜神經(jīng)的病原體有狂犬病病毒，麻疹病毒，風疹病毒，腮腺炎病毒，冠狀病毒，單純皰疹病毒，帶狀皰疹病毒，EB病毒等;目前更多的人認為它是一種自身免疫性疾病，與其有關(guān)的自身抗原可能為髓磷脂堿性蛋白和脂質(zhì)蛋白，將它們分別與佛氏完全佐劑一起免疫動物，可以誘發(fā)出實驗性過敏性腦脊髓炎，此種動物模型的炎癥與多發(fā)性硬化在臨床和病理方面都非常相似，此外，還發(fā)現(xiàn)此病與HLA-DR15-(DRB1*1501)和HLA-DQ6相關(guān)，這些結(jié)果均提示免疫遺傳因素在此病發(fā)生中可能起著一定作用。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

此病可引起多種眼部并發(fā)癥，常見的有視神經(jīng)萎縮，視網(wǎng)膜內(nèi)層神經(jīng)纖維層的萎縮，并發(fā)性白內(nèi)障，黃斑囊樣水腫，視網(wǎng)膜前膜，繼發(fā)性青光眼，視網(wǎng)膜脫離，視網(wǎng)膜新生血管形成，視網(wǎng)膜出血，玻璃體積血等。

實驗室檢查

腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白濃度升高，白細胞增多，lgG水平增高，一些病毒抗體(如抗風疹病毒抗體，抗帶狀皰疹病毒抗體)的出現(xiàn)，支持此病的診斷。1.磁共振檢查磁共振檢查發(fā)現(xiàn)腦與脊髓的白質(zhì)區(qū)有散在的脫髓鞘斑塊，3個病灶(至少有1個腦室周圍的病變)或3個以上病灶對診斷有重要價值，此種病變通常大于6mm，源自胼胝體和小腦幕下的病灶高度提示多發(fā)性硬化的診斷。2.眼電生理檢查在有視神經(jīng)炎的患者，視覺誘發(fā)電位通常出現(xiàn)異常，但在發(fā)病2年內(nèi)約35%的患者視覺誘發(fā)電位恢復(fù)正常。3.熒光素眼底血管造影檢查熒光素眼底血管造影檢查對確定患者的視網(wǎng)膜血管炎有重要價值，活動性血管炎可出現(xiàn)血管染料滲漏和血管壁的染色，無血管炎的靜脈硬... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷此病的診斷主要依賴于其臨床表現(xiàn)的時空特征，即病變在空間的多發(fā)性(散在分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)病灶)和時間上的多發(fā)性(病程中復(fù)發(fā)和緩解的反復(fù)交替)，磁共振，腦脊液檢查，視覺誘發(fā)電位等檢查有助于確定診斷，眼電生理檢查，熒光素眼底血管造影檢查，視野檢查等對眼部病變的診斷可提供有用資料。鑒別診斷多種疾病可以引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，視神經(jīng)炎和葡萄膜炎，這些疾病有Behcet病，類肉瘤病，Lyme病，梅毒，皰疹病毒感染等，在診斷時應(yīng)注意與這些疾病相鑒別。1.Behcet病Behcet病可引起腦血管炎，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的多種異常，但患者典型地表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，多形性皮膚病變，陰部潰瘍，關(guān)節(jié)炎;所致的葡萄膜... 更多>>

治療

多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎西醫(yī)治療有關(guān)此病的治療尚無理想的方法，一些藥物雖然可使患者的病情暫時得以緩解，但尚無藥物能使疾病完全治愈。糖皮質(zhì)激素是治療此病的一種常用藥物，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等可用于嚴重的復(fù)發(fā)性或慢性進展性疾病，此外尚有人使用靜脈注射免疫球蛋白的方法治療多發(fā)性硬化。此病所致的視神經(jīng)炎可用潑尼松口服治療，也有人建議用靜脈注射大劑量的甲潑尼龍治療，認為可以減少視神經(jīng)炎的復(fù)發(fā)，并能預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)疾病的惡化。對于此病所致的中間葡萄膜炎，一般認為與特發(fā)性中間葡萄膜炎的治療相同。通常首選糖皮質(zhì)激素口服，初始劑量為1～1.2mg/(kg·d)，10天～2周后根... 更多>>