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慢性淋巴細(xì)胞白血病

別名：
介紹：慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，淋巴細(xì)胞在骨髓、淋巴結(jié)，血液，脾臟、肝臟及其他器官聚集。95%以上的CLL為B細(xì)胞的克隆性增殖(即B-CLL)，僅不到5%的病例為T細(xì)胞表型(即T-CLL)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.一般癥狀：約1/4患者無癥狀，因檢查血常規(guī)而偶然發(fā)現(xiàn)，疲乏，體力活動能力下降和虛弱為常見癥狀，多在患者發(fā)生貧血或淋巴結(jié)，肝脾腫大前發(fā)生，其他少見癥狀包括CLL細(xì)胞鼻黏膜浸潤所致慢性鼻炎，感覺運(yùn)動神經(jīng)的多發(fā)性神經(jīng)病變，對蚊蟲叮咬過敏等，在疾病的進(jìn)展期，患者可有體重減輕，反復(fù)感染，出血或嚴(yán)重貧血癥狀，此外，CLL患者多為老年人，可合并有肺，心臟和腦血管疾病的表現(xiàn)。2.淋巴結(jié)腫大：80%的CLL患者診斷時有無痛性淋巴結(jié)腫大，最常見的部位為頸部，鎖骨上及腋窩淋巴結(jié)區(qū)，典型CLL淋巴結(jié)腫大無壓痛，但在合并感染時可有觸痛，高度淋巴結(jié)腫大可引起局部壓迫癥狀和影響器官功能，如口咽部淋巴結(jié)腫大可引起上呼吸道... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因CLL病因不詳，目前尚無證據(jù)說明反轉(zhuǎn)錄病毒，電離輻射可引起該類型白血��；但發(fā)現(xiàn)幾種因素與該病密切相關(guān)：遺傳性(種族和家族性)及性別。遺傳因素（30%）：有CLL或其他淋巴系統(tǒng)惡性疾病家族史者，直系親屬發(fā)病率較一般人群高3倍，CLL患者的親屬自身免疫病的發(fā)生率也明顯增加。染色體異常（50%）：約50%的CLL患者具有染色體異常，常累及12或4號染色體，-8，i(7)，i(2p)，t(13;21)，18，6q-，14q-，-X等異常均有報(bào)道，染色體異常與病程有關(guān)，疾病早期染色體異常占20%左右，晚期病例可達(dá)70%，CLL受累的染色體常涉及免疫球蛋白編碼基因(如14號染色體的重鏈基因)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.感染CLL患者死亡和病情惡化的主要原因之一是感染，可累及約40%的患者，低γ球蛋白血癥是感染和病情惡化的主要原因之一，此外，還有粒細(xì)胞缺乏，T細(xì)胞功能異常等，最常見的是細(xì)菌感染，病毒感染(尤其是皰疹病毒感染)約占15%，真菌感染較少見。2.繼發(fā)腫瘤9%～20%的CLL患者可繼發(fā)第2腫瘤，最常見的繼發(fā)腫瘤為軟組織肉瘤，肺癌等，CLL患者發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤的可能性比常人增加10倍，但二者并非起源于同一惡性B細(xì)胞克隆，CLL繼發(fā)急性髓細(xì)胞白血病的危險(xiǎn)并不增加。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血(1)紅細(xì)胞：CLL病程晚期可出現(xiàn)貧血，最常見原因?yàn)榘籽〖?xì)胞浸潤骨髓引起正常造血功能抑制，在歐美國家約20%患者合并自身免疫性溶血性貧血，在中國合并者罕見，其他原因?yàn)槠⒐δ芸哼M(jìn)，貧血大多為正細(xì)胞，正色素性貧血。(2)淋巴細(xì)胞：CLL的外周血淋巴細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)>5×109/L，典型患者多在(10～200)×109/L之間，最高可超過500×109/L，淋巴細(xì)胞外形與成熟小淋巴細(xì)胞相同，胞質(zhì)少，胞核染色質(zhì)呈凝塊狀，細(xì)胞在涂片過程中易破碎，產(chǎn)生典型污狀細(xì)胞。(3)粒細(xì)胞：粒細(xì)胞比例下降，常低于40%，尤以晚期明顯，但早期粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)正常或增加。(4)血... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：綜合近15年國內(nèi)報(bào)告并參考國外文獻(xiàn)，CLL的診斷標(biāo)準(zhǔn)歸納修訂如下。(1)臨床表現(xiàn)：①可有疲乏，體力下降，消瘦，低熱，貧血或出血表現(xiàn)。②可有淋巴結(jié)(包括頭頸部，腋窩，腹股溝)，肝，脾腫大。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血白細(xì)胞>10×109/L，淋巴細(xì)胞比例50%，絕對值>5×109/L，形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞和不典型淋巴細(xì)胞，上述異常持續(xù)≥3個月。②骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細(xì)胞≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。③免疫分型：B-CLL：CD5，CD19，CD20陽性；小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性;sIg弱陽性，呈κ或λ單克隆輕鏈型;C... 更多>>

治療

慢性淋巴細(xì)胞白血病西醫(yī)治療CLL是一種預(yù)后較好的疾病，盡管尚無治愈的病例報(bào)道，但其5年生存率可達(dá)50%。20%的患者診斷時即為晚期，平均生存期約2年。治療的目的是減少并發(fā)癥，改善生存質(zhì)量;一般認(rèn)為早期患者可不治療，如何決定治療時機(jī)很重要，判斷標(biāo)準(zhǔn)有很多，多考慮以下幾方面：1、疾病分期：一般Ⅲ、Ⅳ期(或C期)患者才考慮治療。伴貧血(尤其是出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血時)、血小板減少者需要治療。2、腫塊：單純輕中度淋巴結(jié)腫大可不治療;淋巴結(jié)腫大引起功能異常時(包括神經(jīng)壓迫癥狀、淋巴回流障礙導(dǎo)致形體改變等)需要治療。僅有脾臟腫大、無淋巴結(jié)病表現(xiàn)的患者預(yù)后一般較好;因此，脾腫大有癥狀者的治療應(yīng)個體化。3、... 更多>>