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白細(xì)胞葡萄糖...

別名：
介紹：白細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等報(bào)道，其特征為患者中性粒細(xì)胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性顯著降低，自幼反復(fù)出現(xiàn)各種細(xì)菌感染。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

主要對(duì)H202陽(yáng)性菌屬易感性增高，易發(fā)生葡萄球菌，大腸埃希桿菌，黏質(zhì)沙雷菌以及很多真菌感染，除有慢性肉芽腫癥狀外，尚合并輕度非球形細(xì)胞溶血。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因白細(xì)胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細(xì)菌感染。(二)發(fā)病機(jī)制根據(jù)1971年Bachner等的研究，認(rèn)為G-6-PD是細(xì)胞內(nèi)單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過(guò)程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產(chǎn)生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下產(chǎn)生H202，從而在細(xì)胞內(nèi)發(fā)揮殺菌作用，本癥患者的中性粒細(xì)胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人證實(shí)先天性白細(xì)胞G-6PD缺乏癥的中性粒細(xì)胞此酶的含量往往也低，但大多數(shù)紅細(xì)胞G-6PD缺乏癥的患者，中性粒細(xì)胞G-6PD水平相當(dāng)于正常人的25%～50%)，其細(xì)胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒細(xì)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)尿路真菌感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.NBT還原實(shí)驗(yàn)正�；蚪档�，多數(shù)病例殺菌力低。2.中性粒細(xì)胞培養(yǎng)基中加入美藍(lán)刺激HMP，CGD的中性粒細(xì)胞HMP活性增加，本例則無(wú)反應(yīng)。3.中性粒細(xì)胞G-6PD活性降低在正常5%以下。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可診斷。此病一般不會(huì)與其他疾病混淆。

治療

白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥西醫(yī)治療藥物治療主要采用支持對(duì)癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素。以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續(xù)用藥2～3周，鞏固療效。防止復(fù)發(fā)。嚴(yán)重感染可試用白細(xì)胞輸注或骨髓移植。其他治療G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因?qū)倩蛉毕�，目前尚無(wú)根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應(yīng)避免服用可以誘導(dǎo)溶血發(fā)作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血特別在輕度G-6-PDA-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。如果溶血發(fā)生急，病情重如蠶豆病重型，應(yīng)輸濃縮紅細(xì)胞。有血紅蛋白尿發(fā)作的患者應(yīng)維持足夠的尿量以免發(fā)生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素... 更多>>