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丹吉爾病

別名：
介紹：丹吉爾病又名α-蛋白血癥，本病名與氟吉尼亞Tangier島有關，這是第1個患此病的病人的家鄉(xiāng)，其特征為：血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如，很多組織中組織細胞內(nèi)膽固醇酯累積，特別是在扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺，骨髓、肝、脾，黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳，發(fā)病率低。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大，常有白細胞減少，血小板減少，輕微貧血，網(wǎng)狀細胞增高，輕度肝大，多發(fā)淋巴結(jié)病變，多發(fā)性神經(jīng)病性變，角膜混濁及骨髓貯藏細胞，皮膚改變呈非特異性的丘疹，有時呈黃瘤樣，本病通常在30～60歲出現(xiàn)，因為只有這時，組織細胞樣細胞增生和脂質(zhì)存積致各種器官疾病，與動脈硬化間的關系尚無定論。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：脂蛋白電泳分析在純型合子病人可以檢測出本病是一種遺傳代謝障礙疾病，表現(xiàn)為血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥是本病的血清化特征。發(fā)病機制：是常染色體隱性遺傳，由膽固醇酯在巨噬細胞系統(tǒng)存積引起系統(tǒng)性損害。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)早發(fā)性動脈粥樣硬化，尤其是周圍血管病變較冠狀動脈硬化常見。此外早發(fā)冠心病的概率也較高(男性平均40歲，女性約為50歲);掌紋條狀黃色瘤等并發(fā)癥。嚴重的可以因為HDL的缺乏導致脂肪酸、膽固醇的增高，可出現(xiàn)早發(fā)冠心病、心肌梗死、缺血性腦卒中等并發(fā)癥。

實驗室檢查

血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如。組織病理：組織細胞及貯存有膽固醇的泡沫細胞常見，它們與器官的變化相關，皮膚組織細胞和皮膚的神經(jīng)中的Schwann細胞中也貯存有膽固醇酯，另外有髓鞘和無髓鞘皮膚神經(jīng)中也可有脂質(zhì)貯存。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床癥狀可以進行初步診斷，典型的改變可通過組織化學鑒別，更進一步確診有待于電鏡，取材包括丘疹性損害和未受累皮膚。與家族性高膽固醇血癥、家族性高三酰甘油血癥、家族性混合型高脂血癥等進行鑒別。根據(jù)血脂、膽固醇水平以及詳盡的體格檢查鑒別并不困難。但是本病發(fā)病率極低，非常罕見。需要在排除其他相關疾病以后才考慮本病的可能性。本病表現(xiàn)為血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥是本病的血清化特征。

治療

丹吉爾病西醫(yī)治療煙酸、纖維酸類、三羥基三甲基戊二酰輔酶A(HMG-CoA)還原酶抑制劑和魚油。1.煙酸類藥物：能抑制VLDL合成，并使LDL生成減少，所以適應于治療丹吉爾病，但該類藥物的副作用較多。2.纖維酸類衍生物：是治療丹吉爾病較為適合的藥物。該類藥物可顯著地降低VLDL濃度，但降低LDL水平效果并不很明顯。3.HMG-CoA還原酶抑制劑：對FCH具有良好的降脂作用，這類藥物不但能顯著降低血漿膽固醇水平，也能使血漿三酰甘油濃度明顯下降。4.魚油：能抑制VLDL的合成，對治療FCH有一定的作用。此外，魚油還能改善餐后高三酰甘油血癥。不過魚油的治療劑量要求較大，才能獲得有效作用。小劑量魚油(&... 更多>>