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惡性雀斑樣痣

別名：
介紹：惡性雀斑樣痣是惡性黑瘤的前驅(qū)病變，屬于原位黑素瘤，常見于40歲以上人群，發(fā)病高峰在70-80歲，其臨床表現(xiàn)為黃褐色、黑褐色或黑色的斑片，顏色小均勻，邊緣小規(guī)則并呈離心性向外擴大，常含有網(wǎng)狀的色素沉著，在自行消退區(qū)域可見色素減退。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

病變表現(xiàn)為界限清楚的褐色或棕色小斑疹，以后可緩慢或迅速擴大，原先顏色較深的區(qū)域可能變淺，甚至發(fā)生色素脫失，而較淺的區(qū)域可以加深，形成顏色深淺不一，形狀不規(guī)則的病變，小的斑疹，直徑3～5mm，大的通常>3cm，好發(fā)于經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚。斑疹迅速擴大，且發(fā)生顏色改變，形狀不規(guī)則時應(yīng)考慮此病，但確診需病理查。本例患者具有以下特點:①中年男性，有常年戶外工作史;②病變發(fā)生在曝光部位;③皮損最初為黑褐色斑，其后中央出現(xiàn)黑色結(jié)節(jié);④組織病理上，斑片處呈原位黑素瘤改變，結(jié)節(jié)處則表現(xiàn)為侵襲性黑素瘤;⑤免疫組化染色示結(jié)節(jié)處腫瘤細胞S-100蛋自、HMB-45和MART-1均陽性。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因發(fā)病原因尚不明確，紫外線照射是本病發(fā)生的最重要危險因素，故其皮損好發(fā)于中老年人的慢性光損傷部位，如而部、頸部、前臂。(二)發(fā)病機制表皮萎縮，其基底層有不典型黑素細胞呈非巢狀增生，色素增深，真皮上部有不等量的淋巴細胞浸潤，混雜有一些噬黑素細胞，在病變的退化區(qū)，表皮黑素細胞嚴(yán)重變性，真皮有輕度纖維化，伴有淋巴細胞和噬黑素細胞浸潤，當(dāng)基底膜上增生的非典型黑素細胞呈巢狀或索條狀排列，且多為梭形細胞時，表明已成為表皮內(nèi)(原位)黑瘤并預(yù)示真皮受侵(侵襲性黑瘤)即將發(fā)生。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

惡性雀斑樣痣可向顱內(nèi)侵犯和肺轉(zhuǎn)移。病程進展緩慢，可在20～30年內(nèi)處于較穩(wěn)定狀態(tài)。如不予治療，常破潰，緩慢向深部組織侵犯，特別是在面部，可破壞鼻、耳、眼眶和上頜竇等處的軟骨或骨骼，引起出血或顱內(nèi)侵犯，但較少發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。很少血道轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移處多為肺臟。惡性雀斑樣痣經(jīng)5-20年放射狀生長期后，小典型黑素細胞可向下浸潤至真皮，發(fā)展為侵襲性的垂自生長，此時損害即為惡性雀斑樣黑素瘤。臨床上，在原發(fā)斑片的基礎(chǔ)上出現(xiàn)黑色丘疹或結(jié)節(jié)是提示惡性雀斑樣黑素瘤發(fā)生的最有力證據(jù)。

實驗室檢查

組織病理學(xué)特征是表皮內(nèi)小典型黑素細胞增生，多位于基底層，可沿附屬器浸潤，細胞分布小均，胞核大、小規(guī)則或呈多角狀，核周有空暈，常伴有表皮萎縮和真皮淺層膠原的日光性變性，通常不出現(xiàn)Paget樣細胞的表皮內(nèi)擴散。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查可確診。本病應(yīng)注意與日光性雀斑樣痣，交界痣，脂溢性角化病，色素性基底細胞癌，色素性日光性角化病，表淺擴散型黑瘤等鑒別。

治療

惡性雀斑樣痣西醫(yī)治療(一)治療1.非手術(shù)療法適用于面積小病變。常用液氮冷凍、電灼、激光等，但復(fù)發(fā)率高。2.手術(shù)療法手術(shù)切除效果可靠，近年來研究發(fā)現(xiàn)分階段切除(staged?excision)和Mohs顯微外科手術(shù)可有效降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。(二)預(yù)后惡性雀斑樣痣生長緩慢，可完全自然消失，也可演變?yōu)楸砥?nèi)原位黑瘤或侵襲性黑瘤。惡性雀斑樣痣中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。