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二糖酶缺乏癥

別名：
介紹：本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病，使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發(fā)生障礙，進食含有雙糖的食物時發(fā)生的一系列癥狀和體征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

乳糖酶缺乏時，服牛奶或乳糖后可引起腹鳴，腹痛，或有絞痛，腹瀉重者糞便呈水樣，酸臭有泡沫，停服含乳糖的食物后癥狀消失，病人一般情況好，如無腸道手術(shù)歷史一般無脂肪瀉，蔗糖，異麥芽糖酶缺乏時，在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉，癥狀與乳糖酶缺乏相似。臨床分類(1)先天性乳糖酶缺乏：嬰兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現(xiàn)嘔吐，不能成長，出現(xiàn)脫水，酸中毒，乳糖尿和氨基酸尿癥，病情嚴重，預(yù)后較差。(2)先天性乳糖不耐受癥：這是一種和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，屬于常染色體顯性遺傳，開始喂養(yǎng)后出現(xiàn)暴發(fā)性腹瀉，水樣多泡的酸性大便，伴腹瀉，可致嘔吐，脫水，腎小管性酸中毒，雙糖尿，氨基酸尿，白內(nèi)障，肝和腦損傷，如診斷過遲可引... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因正常人小腸黏膜內(nèi)有多種二糖酶，如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖;麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖;異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖;還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個分子的葡萄糖，因為某些原因使二糖酶缺乏，從而二糖的消化吸收發(fā)生障礙導(dǎo)致腹瀉，臨床此病并不少見，但常不被重視。(二)發(fā)病機制嬰兒因為遺傳的因素可有蔗糖酶及異麥芽糖酶缺乏，蔗糖-異麥芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而異麥芽糖缺陷是繼發(fā)的，有研究顯示該酶在細胞內(nèi)的處理有缺陷，堆積在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)，酶復(fù)合物在高爾基復(fù)合體內(nèi)被阻斷，而改變了的酶卻被轉(zhuǎn)運至細胞表面，由于以上各種因素，這... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

小兒二糖酶缺乏癥對嬰幼兒影響較大，其常見并發(fā)癥有尿布疹、嘔吐、生長發(fā)育遲緩、導(dǎo)致小兒難治愈的慢性腹瀉、造成寶寶缺鈣、缺鋅、缺鐵和貧血等癥狀等，嚴重的時候，誘發(fā)的并發(fā)癥會危及患兒的生命。成人二糖酶缺乏癥會引起腹瀉。一般不會導(dǎo)致較為嚴重的并發(fā)癥發(fā)生。

實驗室檢查

1.糞便檢查：酸性糞便，pH5.0～6.0。2.乳糖耐量試驗：乳糖50g加溫水400ml空腹服下，于服前及服后15，30，60，90及120min抽血測定血糖，在試驗過程中及試驗后數(shù)小時內(nèi)，觀察病人癥狀變化并檢查糞便性質(zhì)，血糖檢查升高>1.4mmol/L者為正常，<1.1mmol/L者為異常，在1.1～1.4mmol者不能肯定，乳糖試驗不正常的病人，在試驗過程中或在試驗以后常有以下癥狀：絞痛(45.4%)，腹瀉(36.4%)，腹脹(18.2%)，有上述癥狀者占66.7%。3.乳糖氫呼吸試：口服乳糖1g/kg，呼氣中氫超過基線20×10-6示乳糖吸收不良，乳糖在腸腔內(nèi)發(fā)酵產(chǎn)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)應(yīng)懷疑本病，但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測定及有關(guān)糖的耐量試驗，尚可根據(jù)治療反應(yīng)來作出診斷，禁食相應(yīng)糖后癥狀即可緩解。鑒別診斷應(yīng)除外各種繼發(fā)性乳糖酶缺乏如乳糜瀉，小腸廣泛切除術(shù)后，whipple病，Crohn病，藍氏賈第鞭毛蟲病，小腸淋巴肉瘤，小腸惡性淋巴瘤等疾病及某些藥物(如酒精，新霉素，考來烯胺)引起的吸收不良。

治療

二糖酶缺乏癥西醫(yī)治療主要是限制飲食，禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量，重者完全禁食，嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應(yīng)限制蔗糖攝入，必要時限制淀粉攝入。繼發(fā)性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。小腸刷狀緣酶損害繼發(fā)于涉及腸道的其他疾病如成人乳糜瀉、淋巴瘤、小腸細菌過度生長、廣泛的Crohn病等，治療原發(fā)病也許有可能恢復(fù)正常。二糖酶缺乏癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。