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Fuchs角...

別名：
介紹：Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良(Fuchs endothelial dystrophy)，又叫滴狀角膜(cornea guttata)，是一種常見現(xiàn)象，隨年齡其發(fā)生率顯著增加。許多滴狀角膜患者，角膜其他方面表現(xiàn)正常且不影響視力。少數(shù)患者發(fā)生角膜基質(zhì)和上皮水腫，可引起視力顯著減退。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.臨床改變(1)角膜改變：Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良具有角膜中央后部典型碎銀狀外貌，通常稱為“corneaguttata”，臨床病程通常10～20年，可分3期，在第1期中，患者無癥狀，角膜后面中央部有分布不規(guī)則的點(diǎn)狀贅生物及塵埃狀色素小點(diǎn)，其后，后彈力層可呈灰色并加厚，第2期，角膜基質(zhì)及上皮發(fā)生水腫，患者視物不清，并有耀眼感，基質(zhì)水腫起初出現(xiàn)于后彈力層前方及緊靠前彈力層處，之后全部基質(zhì)逐漸呈毛玻璃狀，且在腫脹中出現(xiàn)含液體的裂隙，使后彈力層形成皺褶，上皮水腫起初使角膜表面呈豬皮狀或似灑滿小水滴，后逐漸形成大卵圓形或彎曲的上皮下大泡，破裂時(shí)引起發(fā)作性疼痛，由于基質(zhì)變混及不規(guī)則散光，視力急劇減退，睡醒... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病有一定的遺傳性，遺傳方式尚不十分清楚，有些病例已證實(shí)為常染色體顯性遺傳，病因不明，可能是多方面的，一些尚未被認(rèn)識(shí)到的因素干擾了角膜內(nèi)皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)與功能，最終導(dǎo)致了內(nèi)皮泵功能的失代償。本病除散發(fā)病例外，為常染色體顯性遺傳病，2001年，Biswas等對(duì)一家系進(jìn)行基因組分析，發(fā)現(xiàn)位于第1號(hào)染色體短臂1p34.3-p32內(nèi)的，Ⅷ型膠原Alpha2(COL8A2)基因發(fā)生了Q455K錯(cuò)義突變，這可能使Ⅷ型膠原對(duì)角膜內(nèi)皮細(xì)胞的終末分化作用受到了干擾，擾亂了角膜內(nèi)皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)與功能，使其產(chǎn)生異常的基底膜與纖維膠原產(chǎn)物——滴狀贅疣，滴狀贅疣進(jìn)一步使角膜內(nèi)皮細(xì)胞受到損傷，終于引起角膜泵功能和... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

角膜變性，失代償及青光眼等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.虹膜角膜角鏡檢查：可以了解小梁網(wǎng)受累情況。2.角膜內(nèi)皮鏡面反射顯微鏡檢查：可以了解后彈力層及角膜內(nèi)皮病變情況。3.病理學(xué)檢查：可見角膜內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)目減少，變薄，Descemet膜增厚且有滴狀贅疣位于其后，此贅疣可突向前房，亦可埋于Descemet膜后部，實(shí)質(zhì)層水腫，板層間隙加寬，膠原排列紊亂，角膜細(xì)胞增多，Bowman層基本完整，部分區(qū)域有局灶性斷裂，斷裂處有結(jié)締組織侵入，并可伸展至上皮細(xì)胞層，上皮基底細(xì)胞水腫，細(xì)胞間隙擴(kuò)大，上皮基底膜與Bowman層間有一結(jié)締組織層，新生膠原組織的灶性增厚形成散在的贅生物或疣，即角膜變性點(diǎn)，其表現(xiàn)形式有4種：①單純的疣突入前房；②多板層疣；③堆于多板層組織... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合角膜的特征性改變，應(yīng)考慮到該病的可能，但應(yīng)注意鑒別。鑒別診斷1.ICE綜合征：在于Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良是雙側(cè)發(fā)病，完全沒有ICE綜合征的房角及虹膜改變。多發(fā)病于20～30歲女性，單眼發(fā)病。2.角膜水腫。3.眼壓增高。4.虹膜萎縮，瞳孔變形，虹膜形成孔洞。5.房角粘連。6.PPMD：在于Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良很少見有橋樣虹膜角膜粘連，虹膜改變及PPMD特有的角膜后部不規(guī)則改變。

治療

Fuchs角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良西醫(yī)治療治療：第1期無需治療。有角膜點(diǎn)狀變性而無角膜水腫的患者無癥狀。輕度角膜水腫能造成視力模糊且不適，特別在清晨時(shí)明顯。這是由于夜間淚液蒸發(fā)減少，致使淚液變稀，則借助于滲透壓自角膜吸出的液體減少。睡前用高滲軟膏如5%氯化鈉可增加淚液滲透壓，使角膜上皮脫水，能減輕清晨癥狀。日間應(yīng)用5%氯化鈉眼藥水也同樣能減輕上皮水腫。輔以局部消炎抗感染藥物，配戴薄而含水量高的軟性接觸鏡，可使不規(guī)則散光平復(fù)，并減輕因上皮大泡破潰引起的疼痛。盡管Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良患者通常無青光眼存在，但是應(yīng)用藥物治療降低正常眼壓，可以有效的幫助減輕角膜水腫。當(dāng)青光眼存在時(shí)，開角型青光眼的治療類似慢性... 更多>>