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反應(yīng)性組織細(xì)...

別名：
介紹：反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥(reactive histiocytosis，RH)又稱噬血綜合征，是一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的良性疾病，多與感染，免疫調(diào)節(jié)紊亂性疾病、結(jié)締組織病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，免疫抑制等有關(guān)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

隨原發(fā)病而異，但大多數(shù)病人有發(fā)熱，以高熱居多，可伴盜汗，體重減輕，肝脾或淋巴結(jié)腫大，皮疹十分常見，如累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征，嚴(yán)重肝損害或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，可引發(fā)多部位出血，雖多數(shù)病例隨原發(fā)病好轉(zhuǎn)，尤其是感染的控制而逐漸緩解，但約30%的患者因多臟器功能損害或凝血障礙而死亡，臨床征象和惡性組織細(xì)胞病常難以鑒別。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因各種病原體的感染都可引起發(fā)病，與感染有關(guān)占65%～78%，以病毒感染最為常見，約占36%，如病毒性肝炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥，腺病毒，B19病毒，登革熱病毒，尤以巨細(xì)胞病毒，皰疹病毒和EB病毒常見，細(xì)菌性感染中，以腸道革蘭陰性桿菌為主，還見于傷寒，結(jié)核病等，寄生蟲病如瘧疾，弓形蟲病，血吸蟲病及布魯菌病等較多見，此外，真菌，利什曼原蟲，支原體及立克次體感染也有報(bào)道，結(jié)締組織病，X伴性淋巴增生綜合征，家族性嗜紅細(xì)胞性淋巴細(xì)胞增生癥，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，風(fēng)濕病，白血病，惡性淋巴瘤，骨髓轉(zhuǎn)移癌及獲得性免疫缺陷綜合征以及脾臟切除后，酗酒等都有報(bào)道，也可見于免疫抑制劑使用后，有人報(bào)道42例... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

主要并發(fā)癥為嚴(yán)重的肝腎損害及彌散性血管內(nèi)凝血，及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，而加重病情，危及生命。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象血細(xì)胞有不同程度的減少，國內(nèi)82例就診時貧血占48.4%，全血細(xì)胞減少占14.6%，血涂片查見成熟組織細(xì)胞占17.8%，國外病例，紅細(xì)胞，白細(xì)胞或血小板減少者均在80%以上，血細(xì)胞減少和感染致骨髓抑制，以及被增生的組織細(xì)胞吞噬有關(guān)。2.骨髓象增生活躍，組織細(xì)胞增生數(shù)量不一，大多數(shù)<30%，其形態(tài)為成熟型，即正常組織細(xì)胞，也可呈淋巴樣或單核樣，常伴吞噬現(xiàn)象，主要吞噬成熟的紅細(xì)胞，也可吞噬中性粒細(xì)胞，幼紅細(xì)胞，但吞噬血小板較少見，有時可出現(xiàn)少量異常組織細(xì)胞，甚至個別的多核巨細(xì)胞。3.血液生化血清轉(zhuǎn)氨酶，膽紅素，肌酐，尿素氮均可升高。4.病理活檢淋巴結(jié)，肝等活檢顯示組織細(xì)胞增生，有的有... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)①發(fā)熱1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少;③肝功能異常及凝血功能障礙;④噬血組織細(xì)胞占骨髓涂片有核細(xì)胞≥2%(或≥3%)或2500個細(xì)胞/ml骨髓液，和(或)活檢顯示累及骨髓，淋巴結(jié)，肝，脾組織。以下各項(xiàng)強(qiáng)烈提示診斷：①腦脊液中單個核細(xì)胞增多;②肝活檢表現(xiàn)為慢性持續(xù)性肝炎;③自然殺傷細(xì)胞活性降低。以下各項(xiàng)有利于HPS的診斷：①淋巴結(jié)腫大，黃疸，水腫及皮疹，腦膜受累的癥狀及體征;②低鈉血癥，血清鐵增高，腦脊液蛋白增多;③肝轉(zhuǎn)氨酶增高，低蛋白血癥，血低密度脂蛋白膽固醇增高及高密度脂蛋白膽固醇降低;④周圍血可溶性白介素-2受體增高。鑒別診斷1.惡性組織細(xì)胞病HPS有時病情... 更多>>

治療

反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥西醫(yī)治療1、病因治療繼發(fā)性HPS應(yīng)查找病因，針對病因，原發(fā)病作相應(yīng)的治療，如能發(fā)現(xiàn)病原微生物，則應(yīng)及時應(yīng)用有效的抗微生物治療;如果是在應(yīng)用免疫抑制時發(fā)生的HPS，則應(yīng)停用免疫抑制劑;如果HPS發(fā)生于治療前有免疫缺陷的患者，則治療主要是抗感染及增強(qiáng)機(jī)體免疫力;如果HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解，則應(yīng)停止化療，同時抗感染。2、化學(xué)療法常用的化療藥物有長春堿/長春新堿或依托泊苷(足葉乙甙，vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，或CHOP方案，同時鞘內(nèi)注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射，也可進(jìn)行反復(fù)的血漿置換。3、免疫治療大劑量甲潑尼龍沖擊，靜脈滴注大劑量人血丙... 更多>>