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非特異性系統(tǒng)...

別名：
介紹：非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦稱(chēng)顯微鏡下多發(fā)性微小動(dòng)脈炎(microscopic polyarteritis)，現(xiàn)國(guó)際通用的病名為顯微鏡下多發(fā)性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一種較常見(jiàn)的壞死性血管炎，在血管炎性疾病中其發(fā)病率僅次于Wegener肉芽腫，1994年Jennette根據(jù)壞死性血管炎病人ANCA陽(yáng)性與否提出了一類(lèi)新的血管炎-ANCA相關(guān)性血管炎，它包括Wegener肉芽腫，顯微鏡下多發(fā)性血管炎和Churg-Strauss綜合征，這一概念經(jīng)國(guó)內(nèi)外眾多學(xué)者的... 更多>>

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：心血管內(nèi)科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病的肺部病變發(fā)生率為20%～30%，臨床有典型的三聯(lián)癥：咯血，貧血和胸部X線(xiàn)片示肺泡出血征象，咯血，貧血是常見(jiàn)癥狀，甚至發(fā)生致命性的大咯血，同時(shí)由于肺部氣體交換障礙，病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡，本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭，胸片表現(xiàn)為肺充血征，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤(rùn)性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對(duì)稱(chēng)性變化。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明。(二)發(fā)病機(jī)制非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN)，既往亦稱(chēng)顯微鏡下多發(fā)性微小動(dòng)脈炎(microscopicpolyarteritis)，現(xiàn)國(guó)際通用的病名為顯微鏡下多發(fā)性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA)，它是一種較常見(jiàn)的壞死性血管炎，主要病變?yōu)榉蚊?xì)血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)紅細(xì)胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查有血沉升高，C-反應(yīng)蛋白升高，血紅蛋白降低。2.支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細(xì)胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素。3.抗中性粒細(xì)胞抗體近年來(lái)ANCA研究發(fā)展對(duì)提高本病的診斷率有了極大的幫助，對(duì)本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過(guò)氧化酶(MPO)，其抗原抗體復(fù)合物為MPO-AN-CA，運(yùn)用ELISA法和免疫熒光法結(jié)合可使MPA的診斷陽(yáng)性率達(dá)到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對(duì)確診MPA有非常高的價(jià)值。胸部X線(xiàn)片示肺泡出血征象，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤(rùn)性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對(duì)稱(chēng)性變化。肺活檢組織的主要病變?yōu)榉蚊?xì)血管炎，彌漫性肺泡... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

實(shí)驗(yàn)室檢查有血沉，C-反應(yīng)蛋白升高，血紅蛋白降低，支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細(xì)胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素，近年來(lái)ANCA研究發(fā)展對(duì)提高本病的診斷率有了極大的幫助，對(duì)本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過(guò)氧化酶(MPO)，其抗原抗體復(fù)合物為MPO-AN-CA，運(yùn)用ELISA法和免疫熒光法結(jié)合可使MPA的診斷陽(yáng)性率達(dá)到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對(duì)確診MPA有非常高的價(jià)值，而且通過(guò)監(jiān)測(cè)MPO-ANCA的滴度變化還可判斷疾病的輕重，觀(guān)察療效和指導(dǎo)治療，是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術(shù)，本病的確診仍需肺活檢，活檢組織的主要病變?yōu)榉蚊?xì)血管炎，彌漫性肺泡出血... 更多>>

治療

非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎西醫(yī)治療1、年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環(huán)磷酰胺劑量降至25mg/d。2、如血白細(xì)胞總數(shù)<4.0×109/L或中性粒細(xì)胞<2.0×109/L，則立即停用免疫抑制劑。3、皮質(zhì)激素開(kāi)始用量要大，維持使用時(shí)可換用常效制劑或日間高低劑量交替使用。非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢(xún)醫(yī)生。)