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肥大性骨關(guān)節(jié)病

別名：
介紹：肥大性骨關(guān)節(jié)病(hypertrophic osteoarthropathy，HOA)是一種由于骨周圍軟組織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征。臨床以杵狀指(趾)，廣泛性骨膜新骨形成和關(guān)節(jié)疼痛，積液為主要表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病的癥狀和體征常不完全一致，有的病人完全沒有癥狀，也未意識到有杵狀指，另外一些病人，在出現(xiàn)杵狀指之前即有明顯的慢性骨骼疼痛，以酸痛為主，部位較深，常不能明確指出具體部位，無法堅持工作，杵狀指為最突出的臨床表現(xiàn)之一，指(趾)端呈球狀，正常的甲周160度角度減小，手指在甲床基部厚度超過遠端指間關(guān)節(jié)的厚度，甲床基部周徑大于遠端指間關(guān)節(jié)的周徑，由于甲床軟組織增生和水腫，指甲觸診有一種“擺動感”，晚期皮膚增厚，指甲變彎，發(fā)紺，產(chǎn)生鼓槌樣畸形，部分病人手足增粗變厚，長度不增加而呈鏟狀或獸掌狀。皮膚表現(xiàn)包括手足多汗，面部和頭皮的皮膚油膩多脂;有較多痤瘡，面容粗陋，前額及眉間皮膚增厚，額紋呈... 更多>>

發(fā)病原因

原發(fā)性（36%）：約1/4病人有陽性的家族史，遺傳是通過隱性或不完全的顯性基因進行傳遞的，即具有不同外顯率的常染色體顯性遺傳，也有報道染色體的異常對本病的遺傳不起作用。肺或胸膜疾�。�15%）：常繼發(fā)于支氣管肺癌，胸膜間皮瘤，慢性肺膿腫，膿胸，支氣管擴張，肺氣腫，肺轉(zhuǎn)移癌和肺淋巴瘤等，在支氣管肺癌中以鱗狀細胞癌伴有癌性空洞者出現(xiàn)本癥多見，本病與肺癌大小，體積無關(guān)。心血管疾病（20%）：常繼發(fā)于先天性發(fā)紺型心臟病，肺源性心臟病和細菌性心內(nèi)膜炎等，如法洛四聯(lián)癥，大動脈異位，艾森曼格綜合征及先天性動脈導管未閉等。胸腔外疾�。�16%）：包括各種肺外惡性腫瘤并且無肺部轉(zhuǎn)移者，如胰腺癌，食道癌，鼻咽癌等，另... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病可并發(fā)關(guān)節(jié)積液，骨髓纖維化，胃腸增生性病變及染色體異常等，繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病可并發(fā)肺和胸膜疾病，心血管疾病和胸腔外疾病等。

實驗室檢查

實驗室檢查除血沉可因原發(fā)病增快外，一般實驗室檢查無異常。關(guān)節(jié)液檢查為少量黏稠液體，呈非炎性改變。1.X線檢查：本病主要的X線改變是程度不等的長骨及短骨對稱性骨膜新骨形成，可表現(xiàn)為平行狀或?qū)訝�，與皮質(zhì)有一線狀透亮帶分隔，或表現(xiàn)為骨膜新骨與原有皮質(zhì)融合，其間無透亮帶，呈波浪狀或廣泛的棘狀骨膜性骨贅，多見于脛骨，腓骨，橈骨，尺骨，掌骨，跖骨等處骨干，最終累及除顱骨以外的所有骨骼，并發(fā)展至韌帶及骨間膜廣泛骨化，偶有導致關(guān)節(jié)和脊柱強直的報道，網(wǎng)狀骨骨皮質(zhì)變薄，骨質(zhì)疏松，蝶鞍等無異常，原發(fā)性和繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)是一致的。2.放射性核素檢查：99mTc-MDP骨顯像比X線照片更靈敏，往往顯示四肢... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，檢查等可進行診斷。鑒別診斷肥大性骨關(guān)節(jié)病出現(xiàn)典型的杵狀指，不存在診斷上的問題，有時肥大性骨關(guān)節(jié)病的其他表現(xiàn)包括皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)于杵狀指之前，此時需與以下疾病鑒別：1.肢端肥大癥：本病可有手足粗大，皮膚肥厚，面部粗陋等，易與肥大性骨關(guān)節(jié)病混淆，但本病不存在長骨和短骨的骨膜新骨形成，手足粗大僅是增粗，加寬，無明顯加大現(xiàn)象，頭圍無明顯增加，活動期生長激素和血清無機磷多升高，由于垂體瘤所致者大多數(shù)蝶鞍擴大，可作鑒別。2.甲狀腺性肢端肥厚：有杵狀指(趾)，惡性突眼及脛前黏液性水腫，X線檢查示掌骨骨膜下新骨形成，多發(fā)于甲亢治療引起甲狀腺功能減低時，本癥有明顯的甲亢病史，可資鑒別。3.骨內(nèi)膜性... 更多>>

治療

肥大性骨關(guān)節(jié)病西醫(yī)治療對于肥大性骨關(guān)節(jié)病目前尚無確切的療法。針對疼痛癥狀，可應用非甾類抗炎藥或鎮(zhèn)痛劑。對于多汗可用β-受體阻滯劑或交感神經(jīng)切除術(shù)治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時，可行整形手術(shù)治療。所有治療手段均不能改變病程。對于繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病，需積極治療原發(fā)病，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等，可使肥大性骨關(guān)節(jié)病緩解。如果杵狀指已存在幾個月以上，結(jié)締組織的改變可能無法恢復。肥大性骨關(guān)節(jié)病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)