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腹膜后纖維化

別名：
介紹：腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法國(guó)泌尿外科醫(yī)生Albrran在1905年首先報(bào)道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報(bào)道了2例腹膜后纖維化后，有關(guān)本病的個(gè)案報(bào)道才逐漸增多并被越來(lái)越多的臨床醫(yī)師所認(rèn)識(shí)。該病的病理改變以腹膜后纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜后廣泛纖維化為特征，臨床表現(xiàn)與腹膜后組織或臟器(如輸尿管)受壓的程度關(guān)系密切。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見(jiàn)，約占2/3，男性發(fā)病較多見(jiàn)，是女性的2～3倍，臨床上分為發(fā)病初期，活動(dòng)期和纖維板塊收縮期3期。1.疼痛初起可無(wú)癥狀，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部，腹股溝區(qū)，外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)，疼痛為鈍脹痛，開(kāi)始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。2.亞急性炎癥表現(xiàn)如下腹痛，腎區(qū)壓痛，低熱，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適，厭食，惡心嘔吐以及體重下降等。3.腹部腫塊大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。4.壓迫癥狀75%～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水，尿路刺激征，少尿或無(wú)尿，慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等，壓... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因約2/3的腹膜后纖維化發(fā)病原因不明，臨床上將其稱為特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathicretroperitonealfibrosis);另1/3病例的發(fā)病原因可能與某些藥物，腫瘤，外傷或手術(shù)，出血，尿外滲，輻射，非特異性胃腸炎癥(如Crohn病)，闌尾炎，憩室炎，各種感染(如結(jié)核，組織胞漿菌病，梅毒，放線菌病)等因素有關(guān)，故稱為繼發(fā)性腹膜后纖維化。(二)發(fā)病機(jī)制1.致病因素大量臨床研究發(fā)現(xiàn)以下因素可能與腹膜后纖維化有關(guān)，(1)自身免疫缺陷：臨床資料表明，有8%～15%的特發(fā)性腹膜后纖維化患者可同時(shí)伴有腹膜后以外的纖維化，其病史中有硬皮病，嗜伊紅細(xì)胞增多癥，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，系統(tǒng)性... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，而引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。2.因腎阻塞，而引起高血壓及高血壓性頭痛。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)可有紅細(xì)胞，血紅蛋白降低;嗜酸性粒細(xì)胞升高，紅細(xì)胞比容少于33%。2.尿常規(guī)1/3的患者有蛋白尿。3.血沉94%病人最初檢查時(shí)血沉增快。4.腎功能臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害，表現(xiàn)為尿少，氮質(zhì)血癥，如血肌酐，尿素氮升高。5.堿性磷酸酶近年來(lái)，堿性磷酸酶被認(rèn)為是該病的標(biāo)志物，堿性磷酸酶升高對(duì)診斷本病有重要意義。6.超聲檢查本檢查無(wú)創(chuàng)，無(wú)放射性，廉價(jià)便捷，可作為該病的篩選診斷方法之一。(1)B超：可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，并可排除引起腎積水的結(jié)石等常見(jiàn)原因。腹膜后纖維化腫塊典型的超聲特征為，從雙腎動(dòng)脈水平至下腰椎或骶骨岬前緣可見(jiàn)邊界清晰的低回聲腫塊，... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)本病臨床缺乏特異性表現(xiàn)，早期極易誤診，診斷往往在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出，病人常因腹膜后廣泛纖維化，輸尿管與大血管受壓出現(xiàn)腎積水或腎功能不全時(shí)才就診，而延誤治療，當(dāng)出現(xiàn)原因不明的中下腹痛，腰背痛，伴有腎盂，輸尿管積水或腎功能受損時(shí)，應(yīng)想到本病的可能，及時(shí)行影像學(xué)檢查，以早期正確診斷，確診有賴于病理組織學(xué)檢查，已有應(yīng)用CT引導(dǎo)細(xì)針抽吸來(lái)診斷本病獲得成功的報(bào)告，也可經(jīng)腹腔鏡活檢或剖腹探查。此外在診斷本病時(shí)還應(yīng)注意兩點(diǎn)：1.是否為系統(tǒng)性硬化癥的局部表現(xiàn)，腹膜后纖維化可以是系統(tǒng)性硬化癥的一部分，8%～15%的病人同時(shí)伴有其它部位的纖維化及相關(guān)疾病，如：盆腔纖維化，攣縮性腸系膜炎，... 更多>>

治療

腹膜后纖維化西醫(yī)治療一、藥物治療對(duì)繼發(fā)性腹膜后纖維化，針對(duì)病因選擇治療方法有時(shí)可獲得良好療效，如：甲基麥角胺類藥物引起的腹膜后纖維化，停用藥物后多能使纖維化腫塊縮小，常常能解決由腫塊引起的輸尿管梗阻問(wèn)題;各種特異性或非特異性感染病引起的腹膜后纖維化，以及惡性疾病引起的腹膜后纖維化，應(yīng)以治療原發(fā)疾病為主，如發(fā)生梗阻可手術(shù)治療。對(duì)于特發(fā)性腹膜后纖維化，目前尚無(wú)特異性治療手段，治療方法包括非手術(shù)治療、手術(shù)治療以及手術(shù)加非手術(shù)治療3種。臨床資料表明，手術(shù)治療只能解決腹膜后纖維化所累及的組織或器官(輸尿管)發(fā)生的梗阻問(wèn)題，但不能解決炎癥和纖維化的繼續(xù)進(jìn)展;手術(shù)能成功解除尿路梗阻者約占手術(shù)病人的90%，而... 更多>>