丁香五月天缴情在线丝袜，精品久久久久无码字幕，精品久久精品老人网，亚洲不卡AV网在线播放，亚洲欧洲精品在线无码，一本一道av中文无码观看，加勒比色老久久综合网高清，国产美女一级性爱视频

首頁 > 疾病庫 > 輕鏈病與輕鏈沉積病 >

輕鏈病與輕鏈沉積病

別名：
介紹：輕鏈病(light chain diseaseLCD)和輕鏈沉積病(light chain deposition diseaseLCDD)是一種漿細(xì)胞異常增生性疾病，輕鏈病是由于異常的漿細(xì)胞產(chǎn)生過多的輕鏈，而重鏈的合成相應(yīng)減少。過多游離的輕鏈片段在血清或尿液中大量出現(xiàn)稱為輕鏈病;一旦免疫球蛋白輕鏈在全身組織中沉積，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，即為輕鏈沉積病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病起病多緩慢，臨床可表現(xiàn)為不明原因的貧血，發(fā)熱，周身無力，出血傾向，淺表淋巴結(jié)及肝，脾大，繼而出現(xiàn)局限性或多發(fā)性骨痛，病理性骨折或局部腫瘤，X線檢查：骨骼局限性骨質(zhì)破壞或缺損，易合并反復(fù)呼吸及消化系統(tǒng)感染，不少LCDD病人會(huì)發(fā)展為明顯的骨髓瘤;有些LCDD病人存在明確的淋巴漿細(xì)胞性B細(xì)胞病變?nèi)缌馨土龌蛟l(fā)性巨球蛋白血癥，即使這樣的病人不存在明顯的漿細(xì)胞異常，也可見異常單克隆輕鏈的過度產(chǎn)生，正如原發(fā)性淀粉樣變一樣，LCDD的臨床表現(xiàn)會(huì)隨著單克隆蛋白在器官沉積的部位及程度的不同而不盡相同，大多數(shù)典型病例存在心臟，神經(jīng)，肝，和腎臟受累，而且諸如皮膚，脾臟，甲狀腺，腎上腺和胃腸道等也可能受累，腎臟受... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因尚不清楚，80%的LCDD患者致病輕鏈為κ鏈，而淀粉樣變性則以λ鏈為主，原因何在?Alert等對(duì)6例LCDD患者輕鏈進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)其中均存在普通人群少見的ⅤκⅣ可變區(qū)，采用基因工程技術(shù)將人類輕鏈ⅤκⅣ可變區(qū)與老鼠輕鏈連接后，在組織中可檢測(cè)到該輕鏈的沉積，提示ⅤκⅣ可變區(qū)參與LCDD發(fā)病，與之相反，ⅤλⅣ可變區(qū)被認(rèn)為與淀粉樣變性發(fā)病有關(guān)，這或許可以部分解釋為何LCDD及淀粉樣變性致病輕鏈不同，人們同時(shí)發(fā)現(xiàn)LCDD患者κ輕鏈可變區(qū)(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)的第27和(或)31位氨基酸均為亮氨酸，異亮氨酸或酪氨酸，其確切意義仍不明確，推測(cè)可能與輕鏈易于形成顆粒狀電子致密物有關(guān)，與之類似，淀... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

約2/3LCDD患者合并多發(fā)性骨髓瘤，在組織中沉積的輕鏈類型與骨髓中異常漿細(xì)胞產(chǎn)生相一致，腎臟損害并發(fā)癥主要有腎病綜合征，慢性間質(zhì)性腎炎和急慢性腎功能不全。

實(shí)驗(yàn)室檢查

常規(guī)檢查1.血液檢查可見程度輕重不一的貧血，晚期常見嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以正常，增多或減少，血小板計(jì)數(shù)大多減低，并發(fā)骨髓瘤的患者，可出現(xiàn)少數(shù)骨髓瘤細(xì)胞，患者可出現(xiàn)巨球蛋白血癥，多數(shù)骨髓瘤患者本-周蛋白可陽性。2.其他由于骨質(zhì)廣泛破壞可出現(xiàn)高鈣血癥，血磷主要由腎臟排出，故腎功能正常時(shí)血磷正常，但晚期尤其是腎功能不全的患者，血磷可顯著升高，由于骨髓瘤主要是骨質(zhì)破壞，而無新骨形成，血清堿性磷酸酶大多正�；蜉p度增高，此與骨轉(zhuǎn)移癌有顯著區(qū)別。3.慢性腎功能不全時(shí)可出現(xiàn)腎功能異常，BUN>10.71mmol/L(30mg/dl)，血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。4.尿液檢查... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)以上臨床表現(xiàn)以及具有典型LCDD腎活檢組織病理特點(diǎn)可以確診本病，但應(yīng)與原發(fā)性淀粉樣變，重鏈病及糖尿病腎病等相鑒別。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.正常的免疫球蛋白不變或下降。2.血中或尿中的輕鏈經(jīng)電泳后出現(xiàn)超常帶。3.伴有臨床多發(fā)性骨髓瘤癥狀。4.尿中的本-周蛋白陽性，且屬于Kappa或Lamdba型。鑒別診斷輕鏈病與輕鏈沉積病應(yīng)與原發(fā)性淀粉樣變，重鏈病及糖尿病腎病等相鑒別。1.LCDD與原發(fā)性淀粉樣變鑒別要點(diǎn)(1)LCDD其沉積輕鏈中約80%為κ鏈，而后者沉積輕鏈中約75%為λ輕鏈。(2)典型LCDD中輕鏈片段是免疫球蛋白的恒區(qū)，其典型的單克隆輕鏈免疫熒光呈強(qiáng)陽性;而后者沉積的輕鏈片段是免疫球蛋白的可變區(qū)，... 更多>>

治療

輕鏈病與輕鏈沉積病西醫(yī)治療LCDD與多發(fā)性骨髓瘤相似，一般對(duì)化療較敏感，使用潑尼松加氧芬胂(馬法蘭)聯(lián)合化療可使LCDD所致腎功能不全得以穩(wěn)定或得到改善，但已有明顯腎功能不全(血清Cr>4mg/dl)時(shí)才開始治療是無效的。另外患者應(yīng)攝入充足水分，防止脫水，以減少游離輕鏈在腎內(nèi)沉積而引起腎小管損害。預(yù)后LCDD病人預(yù)后一般較差，死亡原因主要是心臟病、心力衰竭身功能衰竭或并發(fā)感染。一般其1年和5年生存率分別為90%和70%;而1年和5年的腎存活率分別為67%和37%。輕鏈病與輕鏈沉積病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)