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纖維化綜合征

別名：
介紹：纖維化綜合征又稱多灶性硬化癥，系一種非感染性肉芽腫病。其特征為多器官系統(tǒng)進行性纖維組織增生硬化，其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見，其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎，也可累及其他器官系統(tǒng)。本綜合征可發(fā)生于數(shù)個器官系統(tǒng)，也可表現(xiàn)為一個器官受累。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.腹膜后纖維化疾病早期，腹膜后主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤階段，病人可無癥狀，診斷只能靠活檢，隨著纖維化的進展，可出現(xiàn)背部，兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發(fā)熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現(xiàn)，偶可危及生命，纖維化包塊擠壓腹膜后器官時，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如輸尿管移位，梗阻，尿潴留，但輸尿管病變引起的癥狀，直到出現(xiàn)腎功能不全表現(xiàn)時才能被發(fā)現(xiàn)，纖維化過程可以在下腔靜脈發(fā)生，但很少引起下腔靜脈梗阻，消化道癥狀表現(xiàn)為惡心，嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血，便秘或腹瀉，腹部體檢可觸到包塊。2.縱隔纖維化若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束，可壓迫主動脈，氣管和心包等，但主要表現(xiàn)是上腔靜... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因多數(shù)病例為特發(fā)性，少數(shù)病例為繼發(fā)性.(二)發(fā)病機制目前本病的發(fā)病機制有自身免疫，感染性變態(tài)反應(yīng)和腫瘤抗原致敏學說等。纖維化綜合征病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以后腹膜為著，以骶骨岬處和直腸周圍更甚，也可見于上縱隔和甲狀腺等處，早期的病理改變?yōu)橐环N慢性炎癥浸潤，鏡檢有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤灶，內(nèi)含淋巴細胞，單核細胞，漿細胞，少量多核巨細胞及小成纖維細胞，炎性灶間散在有脂肪組織炎，隨著病情進展，可逐漸出現(xiàn)典型肉芽腫性變，此時成纖維細胞增多更為明顯，毛細血管增殖，膠原纖維形成，但炎性細胞減少，個別病例尚可出現(xiàn)血管炎改變，即中，小靜脈壁內(nèi)出現(xiàn)肉芽腫性炎癥，后期病理改變主要為纖維組... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)腎功能不全，偶爾可見胃腸出血，還可并發(fā)上腔靜脈梗阻，眶內(nèi)假性腫瘤，硬化性膽管炎，進行性肝大。

實驗室檢查

1.血常規(guī)及血沉可有輕度貧血，血沉增速，個別病例可有鐮刀細胞貧血現(xiàn)象。2.尿常規(guī)部分病例可有膿尿及尿液白細胞增多。3.生化學檢查多有BUN，Cr上升，可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。4.免疫學檢查原發(fā)性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體，還可見抗肝特異性蛋白抗體，抗平滑肌抗體，抗核抗體，抗dsDNA抗體等，血中免疫球蛋白特別是IgM升高。5.X線檢查腹膜后纖維化只有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷，腎盂造影表現(xiàn)為輸尿管-腎盂積水(可雙側(cè)，也可單側(cè))，輸尿管向內(nèi)側(cè)偏離，腎盞擴張及輸尿管外部壓迫征象，當有上縱隔纖維化時，血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現(xiàn)象。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本綜合征因缺乏定位性及特異性臨床特征，故診斷較困難，只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影，才能獲初步診斷，再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。鑒別診斷本綜合征需與布-卡(Budd-Chiari)綜合征，強直性脊柱炎相鑒別。1.布-卡綜合征為肝內(nèi)靜脈閉塞引起的軀干上部靜脈曲張，腹痛，腹水，靜脈曲張位下胸近劍突處，無頸部及上肢靜脈曲張充盈，肝靜脈造影顯示肝內(nèi)靜脈閉塞。2.強直性脊柱炎早期表現(xiàn)為下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病變逐漸上行發(fā)展，最后出現(xiàn)脊柱后凸強直，X線檢查顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙消失，前縱韌帶鈣化，椎體骨質(zhì)疏松，最后出現(xiàn)竹節(jié)狀脊柱，靜脈腎盂造影無異常發(fā)現(xiàn).

治療

纖維化綜合征西醫(yī)治療主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天30～60mg，分3次口服，連續(xù)應(yīng)用6個月到1年。重者可用環(huán)孢素和硫唑嘌呤，但藥物治療效果欠佳。在出現(xiàn)嚴重損傷之前，手術(shù)松解梗阻的輸尿管，術(shù)后用糖皮質(zhì)激素維持治療，多能恢復(fù)輸尿管功能。對于上腔靜脈梗阻者，手術(shù)的危險性較大，故應(yīng)盡可能采取保守治療，以待側(cè)支循環(huán)形成，癥狀緩解，避免手術(shù)造成死亡。纖維化綜合征中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。