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疼痛性眼肌麻痹

別名：
介紹：疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又稱疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合征、Tolosa-Hunt綜合征，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥，以球后劇痛和眼肌麻痹為其特點(diǎn)的綜合征。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

疼痛性眼肌麻痹(painfulophthalmoplegia)，又稱疼性眼肌麻痹，疼痛性眼肌麻痹綜合征，Tolosa-Hunt綜合征，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥。1.疼痛眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續(xù)性，針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受，疼痛的部位多發(fā)生在球后眼眶內(nèi)或放射至顳側(cè)及前額部，且為反復(fù)性，此種癥狀出現(xiàn)最早，消失也最早，為第Ⅴ腦神經(jīng)眼神經(jīng)分支受刺激的結(jié)果。2.眼肌麻痹可發(fā)生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經(jīng)麻痹，常累及第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ腦神經(jīng)，多始于第Ⅲ腦神經(jīng)，輕者表現(xiàn)為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹，眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個(gè)必須具備的癥... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因過去認(rèn)為該病是由梅毒，結(jié)核引起，現(xiàn)普遍考慮此病屬特發(fā)性眼眶炎性假瘤的范疇，只不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖，真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質(zhì)激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。(二)發(fā)病機(jī)制疼痛性眼肌麻痹的確切發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚，依據(jù)病理學(xué)檢查和臨床上應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的治療效果有如下2種推論：Hunt復(fù)習(xí)了Tolosa1957年所做尸檢結(jié)果認(rèn)為，是海綿竇的非特異性慢性炎癥，Tolosa報(bào)道的1例47歲女患者，右眶區(qū)疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ腦神經(jīng)受侵犯，頸動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)虹吸部狹窄，開顱探查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)無明顯變化，術(shù)后3天死亡，尸檢亦未發(fā)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可有海綿竇炎癥，海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥，膠原組織病，巨細(xì)胞性血管炎，鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移，慢性感染性疾病等原發(fā)病表現(xiàn)。若發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，常見并發(fā)癥有：腦膜炎，腦膿腫，頸內(nèi)動(dòng)脈炎及垂體感染，壞死及功能減退，水潴留及低鈉血癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

必要的有選擇性的檢查依據(jù)可能的病因選擇。1.血常規(guī)，血電解質(zhì)。2.血糖，免疫項(xiàng)目，腦脊液檢查如異常則有鑒別診斷意義。以下檢查項(xiàng)目如異常有鑒別診斷意義：3.CT，MRI，DSA檢查，常無明顯異常;也可表現(xiàn)為眶內(nèi)軟組織腫脹。4.顱內(nèi)血管造影一般無特殊發(fā)現(xiàn)。5.腦電圖。6.顱底攝片，鼻旁竇攝片。7.眼科檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ腦神經(jīng)，第Ⅴ腦神經(jīng)第1，2支及眼部癥狀之外，缺少其他客觀體征，所以確立診斷主要依據(jù)發(fā)病的全部過程，眼部表現(xiàn)及對皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)，崔國義根據(jù)Hunt和Smith的診斷意見，綜合國內(nèi)文獻(xiàn)中報(bào)道50余例提出5條診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.疼痛為眼球后部持續(xù)性的針刺樣或撕扯樣疼痛，并放射至前額部或顳部。2.眼肌麻痹除支配眼球運(yùn)動(dòng)的第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ腦神經(jīng)麻痹外，可伴有第V腦神經(jīng)第1，2支或第Ⅱ，Ⅶ腦神經(jīng)損害，上述腦神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)于疼痛之前或之后數(shù)天。3.腦CT，核磁共振成像可顯示海綿竇兩側(cè)不對稱或竇內(nèi)密度不正常，頸動(dòng)脈造影可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端不規(guī)則狹窄，實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他疾病。4.多... 更多>>

治療

疼痛性眼肌麻痹西醫(yī)治療疼痛性眼肌麻痹的治療主要應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇藥物，一般每天可給60～80mg，癥狀消失后逐漸減量。同時(shí)應(yīng)用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮(zhèn)痛劑和鎮(zhèn)靜劑。由于本病對皮質(zhì)類固醇特別敏感，用藥后48h內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀完全消失。個(gè)別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴(yán)重?fù)p害。皮質(zhì)類固醇的早期及徹底應(yīng)用對促使炎癥改善及減少后遺癥有重要意義。(二)預(yù)后痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，作為海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，癥狀容易緩解也易復(fù)發(fā)。原發(fā)病的預(yù)后則各不相同。疼痛性眼肌麻痹中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。