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先天性小眼球...

別名：
介紹：先天性眼球發(fā)育畸形和變異，大多同時(shí)合并有顱面和眼眶發(fā)育異常。大都合并嚴(yán)重先天性顱面異常。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

小眼球和囊腫發(fā)生于胚胎時(shí)期，出生后或嬰兒期即被父母發(fā)現(xiàn)，多發(fā)生于一側(cè)眼，約1/3為雙眼，初時(shí)眼窩塌陷，瞼裂小，結(jié)膜囊內(nèi)可見(jiàn)小眼球，或由于眼球太小，被結(jié)膜遮蓋，眼球不能發(fā)現(xiàn)，用眼鉤拉開(kāi)結(jié)膜，可在錐形結(jié)膜囊頂端找到黑灰色角膜和眼球，隨著年齡增長(zhǎng)，囊腫逐漸腫大，下瞼向前隆起，青藍(lán)色，可捫及軟性腫物，小眼球向上移位，下部結(jié)膜也呈青藍(lán)色隆起，或自瞼裂突出，腫物內(nèi)有澄清的液體，在下瞼和結(jié)膜表面照光，整個(gè)囊腫透亮，一般情況囊腫位于眼球以下，下瞼之后，約有6%病例囊腫位于眼球上方，這是由于囊腫自下繞至眼球以上，或非典型的胚裂位于上方，偶見(jiàn)小眼球與囊腫無(wú)明顯聯(lián)系，只有病理組織學(xué)檢查才能證實(shí)二者的密切關(guān)系。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因胚胎時(shí)期，眼球的發(fā)生和發(fā)育經(jīng)過(guò)眼泡，眼杯和胚裂閉合幾個(gè)時(shí)期，當(dāng)胚胎發(fā)育至3.2mm長(zhǎng)時(shí)(3周)，前腦兩側(cè)隆起，形成眼泡，至胚胎4.5mm長(zhǎng)，眼泡遠(yuǎn)端和下方向內(nèi)凹陷，形成眼杯，眼杯下方的裂口名胚裂，中胚葉組織經(jīng)過(guò)此裂進(jìn)入胚胎眼內(nèi)，胚胎發(fā)育至12mm(5周)時(shí)胚裂開(kāi)始閉合，至胚胎17mm閉合完全，眼杯周圍的中胚葉組織形成脈絡(luò)膜和鞏膜等，如胚裂未能按時(shí)閉合，眼杯成分經(jīng)過(guò)中胚葉相應(yīng)之裂口向眼外增長(zhǎng)，便形成了眼眶囊腫，囊腫是不成熟的視網(wǎng)膜經(jīng)眼球壁缺失向外疝出的球形腫物，與小眼球是一體的。(二)發(fā)病機(jī)制先天性小眼球畸形是胎兒在發(fā)育過(guò)程中，眼球在胚胎裂閉合以后停止發(fā)育的結(jié)果，如不伴有眼或其他先... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

在臨床上除眼部異常之外，少數(shù)病例伴有身體其他部位的先天畸形，如唇裂，狼咽，小頭顱，缺乏視束和外側(cè)膝狀體，大腦白質(zhì)較少以及腦膜-腦膨出，心血管和泌尿生殖器發(fā)育異常等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

病理學(xué)檢查：先天性小眼球因發(fā)育程度不同病理所見(jiàn)可不一致，巨檢所見(jiàn)為大小不等，形狀不一的小眼球，在其下面連接1個(gè)大囊腫，小眼球內(nèi)晶狀體混濁，鈣化，可與后部的視網(wǎng)膜粘連，視網(wǎng)膜未分化或分化不良，可見(jiàn)菊花樣排列細(xì)胞和膠質(zhì)增生，眼球下方的胚裂未閉合，不成熟的視網(wǎng)膜與眶內(nèi)囊腫的內(nèi)壁相連續(xù)，囊腫可有一或數(shù)個(gè)，圓形，不規(guī)則或分葉狀，色素膜和玻璃體可進(jìn)入囊腫一個(gè)短距離，囊腫壁分為兩層，內(nèi)層為分化程度不等的視網(wǎng)膜層，往往不完全地襯于囊內(nèi)壁，鏡下可見(jiàn)增殖的神經(jīng)膠質(zhì)和發(fā)育不完全的視網(wǎng)膜，偶見(jiàn)菊花樣排列的原始視網(wǎng)膜細(xì)胞，囊壁的外層為纖維血管組織，系因囊腫壓迫周圍組織，成纖維細(xì)胞增生所致，囊內(nèi)含有淡黃色澄清液體，內(nèi)有小... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

出生以后發(fā)現(xiàn)小眼球，隨著患兒的增長(zhǎng)，下瞼逐漸隆起，透見(jiàn)青藍(lán)色，并可捫及軟性腫物。這些典型臨床發(fā)現(xiàn)便可做出正確診斷，超聲探查發(fā)現(xiàn)小眼球及其所連接的囊腫，囊內(nèi)缺乏回聲，CT掃描可見(jiàn)與眼瞼貼附的小眼球及其后下方的囊性占位病變，CT值差別較大，注射造影劑后環(huán)形強(qiáng)化，CT還可發(fā)現(xiàn)眶容積明顯擴(kuò)大，有時(shí)小眼球形成鈣斑。MRI發(fā)現(xiàn)囊性腫物在小眼球之下，邊界清楚，T1WI為低信號(hào)，與玻璃體等強(qiáng)度或稍高，在T2WI上，信號(hào)強(qiáng)度增高為高信號(hào)，與玻璃體等強(qiáng)度或稍低，但高于脂肪信號(hào)強(qiáng)度。因本病發(fā)現(xiàn)于嬰幼兒時(shí)期，需與囊腫眼、毛細(xì)血管瘤和腦膜膨出鑒別。囊腫眼發(fā)生于一側(cè)，在結(jié)膜囊內(nèi)有一較大的囊性眼，超聲和CT發(fā)現(xiàn)大眼球，腦膜... 更多>>

治療

【治療】反復(fù)抽吸囊液，或以硬化劑沖洗后加壓包扎，使囊腔閉合。因常伴有結(jié)膜囊狹窄，手術(shù)治療往往必要�？烧⊙矍蚣澳夷[，行結(jié)膜囊成形術(shù)。如眼球發(fā)育程度較高，仍保持一定視力，或有較好的外觀，也可單純摘除囊腫，修補(bǔ)眼球裂孔，保留眼球及視功能;保持正常眶內(nèi)壓，使眼眶得到正常發(fā)育。若眼球大小，無(wú)恢復(fù)視力可能者，可將其同囊腫一起摘除，同時(shí)安放義眼座，為隨后安裝義眼做準(zhǔn)備。近年來(lái)，自膨脹水凝膠組織擴(kuò)張器等新材料植入，使得該病的治療有了進(jìn)一步發(fā)展。先天性小眼球合并眼眶囊腫西醫(yī)治療(一)治療反復(fù)抽吸囊液，或以硬化劑沖洗后加壓包扎，使囊腔閉合。因常伴有結(jié)膜囊狹窄，手術(shù)治療往往必要。摘除小眼球及囊腫，結(jié)膜囊狹窄成形... 更多>>