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原發(fā)性肺動脈高壓

別名：
介紹：原發(fā)性肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension)是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.癥狀原發(fā)性肺動脈高壓依據(jù)肺動脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個階段：初期，后期和終期(圖1)，初期(I期)：肺動脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適;后期(Ⅱ期)：肺動脈壓穩(wěn)定升高，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定;終期(Ⅲ期)：肺動脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進行性加重，心功能失代償，美國多中心收集的187例原發(fā)性肺動脈高壓的登記調(diào)查分析，常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)，我們分析41例不能解釋的肺動脈高壓患者，其癥狀發(fā)生率為：呼吸困難... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因原發(fā)性肺動脈高壓的基本病變是致叢性肺動脈病，迄今其病因不明，沒有一個單一病因因素可解釋其發(fā)病過程，很可能是某些病因因子長期共同作用的最終結(jié)果，與原發(fā)性肺動脈高壓可能有關(guān)的病因分述如下。1.肺血栓栓塞：最初某些作者認為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓的原因，因為病理發(fā)現(xiàn)，臨床診斷的原發(fā)性肺動脈高壓患者約半數(shù)是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究發(fā)現(xiàn)，組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動脈高壓，血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴張性病變，類纖維素動脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動脈病不同。2.血管收縮：叢樣病變形成是原發(fā)性... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)右心衰，肺部感染，肺栓塞，猝死，暈厥等并發(fā)癥。

實驗室檢查

末梢血紅細胞增多，患者貧血及血小板減少，血氣分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正�；蚪档�。肺功能和動脈血氣分析：肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙，無氣道阻塞，早期，動脈血氧分壓可正常，但多數(shù)患者有輕，中度低氧血癥，由于心排血量減少及通氣/血流比例失調(diào)所引起，重癥低氧血癥與卵圓孔開放有關(guān)，幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。1.胸部X線檢查對肺動脈高壓的判斷有一定幫助，但無一征象能準確地反映出肺動脈高壓的程度，常用于提示肺動脈高壓的X線征象有：①右下肺動脈橫徑增寬，國人正常值小于15mm;②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加，即從前正中線至肺動脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比，正常值... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

原發(fā)性肺動脈高壓患者從癥狀出現(xiàn)平均生存4年，醫(yī)院資料為(5.9±0.7)年，本應有足夠的時間進行診斷和治療，甚至做到早期診斷及時治療，遺憾的是院外誤診率高達94%，究其原因可能是對該病的認識不夠，因其少見，在鑒別診斷中常易被忽視;另外，也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉，因此，為提高原發(fā)性肺動脈高壓的診斷水平，首先在提高對本病認識的基礎(chǔ)上，按診斷程序排除所有可能的繼發(fā)性肺動脈高壓，以確定診斷。原發(fā)性肺動脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的，只能提示有肺動脈高壓的可能，結(jié)合胸部X線，肺功能及動脈血氣檢查，基本可除外繼發(fā)于肺實質(zhì)性疾病肺動脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病，肺間質(zhì)纖維化等，放射性... 更多>>

治療

原發(fā)性肺動脈高壓的病因不清，流行病學的資料有限，又無相似的動物模型可供研究，故其預防比較困難，只能根據(jù)有關(guān)推測的病因進行。原發(fā)性肺動脈高壓西醫(yī)治療30年前患原發(fā)性肺動脈高壓是災難性的，預后十分險惡。當今如能早期診斷，及時治療，約10%～20%患者的病情可停止發(fā)展，甚至有某種程度的恢復。治療的目的：因原發(fā)性肺動脈高壓的病因不清，治療帶有經(jīng)驗性質(zhì)。從組織學特征上考慮，“原發(fā)性肺動脈高壓”的組成包括血栓栓塞、致叢性、肺靜脈堵塞性及其他疾病。治療主要應針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量;建立長期的治療方案使增... 更多>>