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全身性特發(fā)性...

別名：
介紹：全身性特發(fā)性毛細血管擴張癥(generalized idiopathic telangiectasia)，本病為一種原因不明的泛發(fā)于四肢和軀干的毛細血管擴張癥，多見于40～50歲婦女，皮損初發(fā)于小腿或沿神經(jīng)分布，一般呈線狀排列，亦可表現(xiàn)為細小血管瘤，目前尚無特效治療，口服抗生素對部分患者可能有效。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病多見于40～50歲婦女，皮損初發(fā)于小腿，以后擴展至股部，腹部和臀部，其分布可呈全身性或單側(cè)性，或局限于某一部位，或沿神經(jīng)分布，一般呈線狀排列，亦可表現(xiàn)為細小血管瘤，有些患者皮損可侵及眼結(jié)膜和口腔黏膜。

發(fā)病原因

病因：本病病因不明。發(fā)病機制本病發(fā)病機制還不清楚。病理：真皮上部毛細血管擴張，充血，管壁僅由內(nèi)皮細胞組成，堿性磷酸酶活性缺如，說明擴張的毛細血管系毛細血管袢的靜脈部分。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

皮損可侵及眼結(jié)膜和口腔黏膜。1.結(jié)膜炎：雖然結(jié)膜炎本身對視力影響一般并不嚴重，但是當其炎癥波及角膜或引起并發(fā)癥時，可導(dǎo)致視力的損害。2.口腔潰瘍：誘因可能是局部創(chuàng)傷、精神緊張、食物、藥物、激素水平改變及維生素或微量元素缺乏。系統(tǒng)性疾病、遺傳、免疫及微生物在其發(fā)生、發(fā)展中可能起重要作用。

實驗室檢查

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。組織活檢真皮上部毛細血管擴張，充血，管壁僅由內(nèi)皮細胞組成，堿性磷酸酶活性缺如。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。需與不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張癥和伴發(fā)系統(tǒng)疾病的毛細血管擴張癥相鑒別，遺傳性出血性毛細血管擴張癥皮損分布廣泛，好發(fā)于身體上部，對稱性，有出血特點，伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的毛細血管擴張癥在末梢小動脈和毛細血管袢動脈段的內(nèi)皮細胞中含有活性堿性磷酸酶。

治療

全身性特發(fā)性毛細血管擴張癥西醫(yī)治療(一)治療尚無特效治療。治療病灶感染，口服抗生素對部分患者可能有效。(二)預(yù)后本病預(yù)后一般良好。全身性特發(fā)性毛細血管擴張癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。