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大腦大靜脈瘤

別名：
介紹：大腦大靜脈瘤主要為大腦大靜脈的瘤樣擴(kuò)張而非真正意義上的動(dòng)脈瘤，故也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣血管畸形。本病是比較少見(jiàn)的腦血管畸形。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)外科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

大腦大靜脈瘤，根據(jù)發(fā)病年齡可將病變的臨床表現(xiàn)分為四個(gè)年齡組：1.新生兒組典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量，前負(fù)荷性的心力衰竭，幾乎出現(xiàn)于所有病兒，心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無(wú)靜脈栓塞，顱骨聽(tīng)診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音，頸靜脈血氧飽和度明顯升高，頭顱CR，MRI能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣病灶，血管造影上病灶前緣和下緣可見(jiàn)眾多細(xì)小的供應(yīng)動(dòng)脈，多屬于YasargilⅠ型，Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多見(jiàn)，超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流，不同于正常時(shí)的波動(dòng)性血流，在病灶處可探及無(wú)回聲陰影，血流也呈持續(xù)性，手術(shù)治療顱內(nèi)病灶不能改善頑固性心力衰竭，并可因術(shù)中血壓降低，誘發(fā)心肌梗死，患兒多死于心力衰竭，尸檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因大腦大靜脈起源于引流脈絡(luò)叢中間結(jié)構(gòu)的靜脈回流系統(tǒng)，起初該靜脈不與深部大腦內(nèi)靜脈溝通，大約在胚胎發(fā)育11周時(shí)，靜脈后部與大腦內(nèi)靜脈交通，形成大腦大靜脈，靜脈前部退化，最終消失，在胚胎發(fā)育第6～11周期間，如因某種原因引起胚胎發(fā)育異常，腦靜脈前部不能正常退化閉塞，即可形成動(dòng)靜脈瘺，這種胚胎學(xué)改變可解釋原發(fā)性大腦大靜脈的動(dòng)靜脈交通直接開(kāi)口于靜脈囊壁，并大多位于囊壁前下方，靜脈瘤的供應(yīng)動(dòng)脈可來(lái)自中腦旁脈絡(luò)叢血管，后脈絡(luò)叢動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈，小腦上動(dòng)脈的分支以及腦膜血管;丘腦穿通支也可因虹吸作用而參與供血。(二)發(fā)病機(jī)制1.病理本病的主要病理改變是腦動(dòng)脈與大腦大靜脈之間發(fā)生短路，大量動(dòng)脈血直... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

大腦大靜脈瘤患者如有顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺形成，外周血管阻力降低，回心血量增加時(shí)，心臟排出量升高，導(dǎo)致心室肥大，肺動(dòng)脈高壓，可引起心力衰竭，另外，因矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增高，影響腦脊液吸收障礙，造成腦室擴(kuò)大，形成腦積水。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.顱骨X線平片嬰兒組偶見(jiàn)病變血管鈣化，兒童成人組除顯示顱內(nèi)壓增高征外，常見(jiàn)顱內(nèi)鈣化斑，表現(xiàn)為松果體區(qū)直徑2.5cm以上的完全或不完全環(huán)狀鈣化影。2.腦血管造影為確診大腦大靜脈瘤的主要手段，至少應(yīng)做3條選擇性腦血管造影，包括雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和一側(cè)椎動(dòng)脈造影;最好行數(shù)字減影全腦選擇性血管造影，使大腦大靜脈瘤顯示更加清楚，“盜血”動(dòng)脈及回流靜脈更為明確。腦血管造影表現(xiàn)為大腦大靜脈呈卵圓狀擴(kuò)張，直徑一般在4～5cm，直竇亦顯著擴(kuò)張，大腦大靜脈瘤的供血?jiǎng)用}在3組病人中有所差別，新生兒組供血?jiǎng)用}可在靜脈瘤的前上方直接交通，可來(lái)自雙側(cè)大腦前動(dòng)脈，豆紋動(dòng)脈，丘腦穿通動(dòng)脈，脈絡(luò)膜前，后動(dòng)脈，有時(shí)小腦上動(dòng)脈也參與供... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)本病的診斷主要依靠發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)，但確診需要放射學(xué)檢查，新生兒出現(xiàn)頑固性心力衰竭伴顱內(nèi)血管雜音;嬰兒出現(xiàn)腦積水均應(yīng)考慮到本病的可能，對(duì)于能聽(tīng)到顱內(nèi)血管雜音或出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，則診斷可基本確定，進(jìn)一步確診可行腦血管造影，CT掃描或MRI。鑒別診斷大腦大靜脈擴(kuò)大也見(jiàn)于其他情況或病變，應(yīng)注意識(shí)別，因?yàn)樗鼈冊(cè)谥委熒嫌袆e于原發(fā)大腦大靜脈瘤。1.大腦大靜脈擴(kuò)大見(jiàn)于腦AVM引起的繼發(fā)大腦大靜脈瘤，或硬腦膜AVF引起的大腦大靜脈代償擴(kuò)大，這兩種病變的治療應(yīng)處理原發(fā)病變，而非大腦大靜脈本身。2.大腦大靜脈曲張屬于正常變異，不伴動(dòng)靜脈短路。

治療

大腦大靜脈瘤西醫(yī)治療(一)治療根據(jù)患者的年齡和臨床表現(xiàn)選擇治療的適當(dāng)時(shí)機(jī)和最佳治療方案。新生兒多以心血管癥狀起病并威脅生命，故首選治療應(yīng)為穩(wěn)定全身情況、控制心功能障礙。如對(duì)癥治療有效，可定期隨訪，頭顱CT、MRI檢查及顱內(nèi)超聲波檢查和頭圍測(cè)定都能提供顱內(nèi)病變變化情況，可作為隨訪判斷手段。如病情穩(wěn)定，待患兒出生6個(gè)月后再作進(jìn)一步原發(fā)病治療。年齡在6個(gè)月以上的患兒，在處理時(shí)應(yīng)注意盡量避免顱內(nèi)缺血引起的長(zhǎng)期損害。大腦大靜脈瘤可引起鄰近靜脈內(nèi)高壓、回流不暢。腦干慢性缺血，可致腦內(nèi)不可逆鈣化灶，引起智力發(fā)育障礙。年齡較大時(shí)發(fā)現(xiàn)的病變，如無(wú)癥狀，可仔細(xì)檢查，除外其他疾病，并結(jié)合影像學(xué)檢查，密切隨訪。個(gè)別大... 更多>>