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雷諾氏病

別名：
介紹：雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣，常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病，表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變，一般以上肢較重，偶見于下肢。雷諾氏綜合征臨床上并不少見，多見于女性，男、女發(fā)病比例約為1∶10，發(fā)病年齡多在20～30歲之間，絕少超過40歲。大多數見于寒冷的地區(qū)，好發(fā)寒冷季節(jié)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現

病人常在受冷或情緒激動后，手指皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫，發(fā)作常從指尖開始，以后擴展至整個手指，甚至掌部，伴有局部發(fā)涼，麻木，針刺感和感覺減退，持續(xù)數分鐘后逐漸轉為潮紅，皮膚轉暖，并感燒樣脹前，最后皮膚顏色恢復正常，熱飲或喝酒，暖和肢體后，�？删徑獍l(fā)作，一般地，解除寒冷刺激后，皮色由蒼白，青紫，潮紅階段到恢復正常的時間大至為15～30分鐘，少數病人開始即出現青紫而無蒼白階段，或蒼白后即轉為潮紅，并無青紫，發(fā)作時橈動脈搏動不減弱，發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。發(fā)病一般見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子，癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的另一重要特征，例如兩側小指和無名指... 更多>>

發(fā)病原因

寒冷刺激（20%）：病人對寒冷刺激特別敏感，多數病人冬季發(fā)病或冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作，夏季氣候溫暖時癥狀可自行緩解。重癥病人對溫度的變化特別敏感，即使夏季也可發(fā)病。本病在我國北方地區(qū)發(fā)病率較高。免疫與結締組織疾�。�15%）：大多數雷諾氏綜合征患者中，血清免疫檢查異常，提示病人血清中有抗原—抗體復合物存在，它可直接或間接作用于交感神經引起血管痙攣。除自身免疫性疾病外，結締組織性疾病的病人也常同時合并有雷諾氏綜合征。內分泌紊亂（15%）：本病女性多見，約占70%～90%，且在月經來潮時病人癥狀加重，妊娠期癥狀減輕。藥物調整內分泌紊亂時可明顯緩解病人癥狀。動脈阻塞性疾�。�15%）：如動脈硬化、血栓閉塞... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

雷諾病可使小血管閉塞，結果導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指(趾)末端指腹變平、壞疽，末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而發(fā)生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血癥等疾病，這也是本病最嚴重的并發(fā)癥，正確而及時地應用抗感染藥物有助于防止這些并發(fā)癥的發(fā)生。

實驗室檢查

(一)實驗室檢查提示全身結締組織疾病的抗核抗體，類風濕因子免疫球蛋白電泳，補體值，抗天然DNA抗體，冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏(Combs)試驗等，應作為常規(guī)檢查。(二)特殊檢查1.冷激發(fā)試驗：手指受寒降溫后，采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復至正常所需的時間，作為估計指端循環(huán)情況的簡單可靠，無損傷性的檢查方法，試驗時，病人應安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘，用PPG描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦干，然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘，正常人指端循環(huán)在0～2分鐘內恢復到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環(huán)恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)，正常人... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

雷諾氏�。ɡ字Z氏綜合癥）的診斷主要根據典型的臨床表現：①發(fā)作由寒冷或情緒激動所誘發(fā)；②兩側對稱性發(fā)作；③無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死，結合激發(fā)試驗和指動脈壓測定可鑒別痙攣型和梗阻型；通過特殊血液檢查，部分患者可找到發(fā)病的原因，本征主要與手足發(fā)紺癥，網狀青斑，紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時痙攣的狀況相鑒別。

治療

雷諾氏病西醫(yī)治療雷諾綜合征治療的最重要方面當是針對原發(fā)病治療。本病的對癥治療分為藥物療法、生物反饋和手術，依據病人具體情況加以選用。藥物療法臨床上采用的藥物有下述幾種：⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉蘇林，口服每次25～50mg，每日4～6次，飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的，每次劑量可增至50～100mg。肌注、靜脈或動脈內注射劑量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。⑵利血平(reserpine)：因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物�？诜⻊┝肯嗖詈艽�。Kontos報告口服1mg/d，... 更多>>