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Mirizz...

別名：
介紹：Mirizzi綜合征(Mirizzi syndrome)作為膽囊頸或膽囊管結(jié)石及其炎癥所引起的膽管梗阻性疾病，在臨床上并不常見(jiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：消化內(nèi)科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床上Mirizzi綜合征多無(wú)特異性的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)與膽總管結(jié)石不易區(qū)別，本病多見(jiàn)于老年人，大多數(shù)Mirizzi綜合征患者有膽囊結(jié)石病史，有反復(fù)發(fā)作的膽絞痛及黃疸，并發(fā)膽管炎的患者可有典型的腹痛，黃疸，高熱寒戰(zhàn)三聯(lián)征;多數(shù)患者有輕度黃疸或黃疸史，也可無(wú)黃疸，England等報(bào)道了25例Mirizzi綜合征病人，其中19例有梗阻性黃疸病史，4例病人有膽管炎病史，Myrian等人報(bào)道了17例病人中，反復(fù)發(fā)作膽絞痛者占12例，梗阻性黃疸病人10例，膽管炎病人6例，在Mirizzi綜合征患者膽囊可以增大，萎縮，也可以沒(méi)有變化，多數(shù)報(bào)道以膽囊萎縮的居多;肝總管可以正常，增寬或狹窄，如果并發(fā)膽總管結(jié)... 更多>>

發(fā)病原因

膽囊管解剖變異（36%）：Didlake等強(qiáng)調(diào)膽囊管解剖變異與本征發(fā)生有關(guān)，病變基礎(chǔ)是：膽囊管開(kāi)口過(guò)低或平行于膽總管;相鄰兩管壁有時(shí)缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜;有時(shí)周?chē)M織形成一鞘樣結(jié)構(gòu)，將膽囊管與肝總管一并包裹在內(nèi)，這樣的結(jié)石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺，其他存在的因素還有：大結(jié)石（26%）：以前有許多學(xué)者認(rèn)為大結(jié)石是發(fā)生Mirizzi綜合征的主要因素，經(jīng)過(guò)研究發(fā)現(xiàn)大小在5～15mm的膽囊結(jié)石易嵌頓于膽囊頸或膽囊管，從而發(fā)生Mirizzi綜合征。膽囊炎癥（15%）：膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓，膽囊結(jié)石或炎癥壓迫肝總管或炎癥累及肝總管。1.伴有膽囊周?chē)?.. 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.并發(fā)膽管炎的患者可有典型的腹痛，黃疸，高熱寒戰(zhàn)三聯(lián)征。2.并發(fā)膽總管結(jié)石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。3.多數(shù)患者有輕度黃疸。

實(shí)驗(yàn)室檢查

肝功能異常，如血清膽紅素，AST，AKP升高。1.B超BUS檢查具有無(wú)創(chuàng)，安全，快速，廉價(jià)及重復(fù)性好的特點(diǎn)，常作為Mirizzi綜合征的首檢查方法，并具有篩選價(jià)值，B超是診斷Mirizzi綜合征的首選方法，主要圖像特征有以下幾點(diǎn)：(1)多數(shù)患者有膽囊結(jié)石，結(jié)石位于膽囊或膽囊頸部，膽囊壁增厚，膽囊可見(jiàn)擴(kuò)張，萎縮或膽囊大小正常。(2)膽囊管開(kāi)口上方的肝總管，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或不擴(kuò)張。(3)膽總管直徑大小正常。Joseph描述膽總管直徑正常，可見(jiàn)到擴(kuò)張的膽囊管，肝總管及門(mén)靜脈，即所謂的“三管征”(triplechannelsign)，見(jiàn)到“三管征”應(yīng)考慮為Mirizzi綜合征，但是臨床上很少見(jiàn)到“三管征... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

Mirizzi綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，無(wú)特異性，實(shí)驗(yàn)室檢查也無(wú)特異性的指標(biāo)，影像學(xué)診斷的檢出率亦很低，客觀上造成術(shù)前對(duì)Mirizzi綜合征的低確診率，對(duì)于有黃疸史的膽囊結(jié)石患者均應(yīng)考慮有Mirizzi綜合征的可能，實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常，如血清膽紅素，AST，AKP升高，B超表現(xiàn)萎縮性膽囊，“三管征”或ERCP，MRCP上見(jiàn)到膽囊管過(guò)長(zhǎng)或膽囊管與肝總管并行，“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。Mirizzi綜合征的鑒別診斷主要是不易與原發(fā)性硬化性膽管炎相鑒別，兩者均表現(xiàn)為梗阻性黃疸，但在后者大多伴有腸道炎性疾病，膽道成像可見(jiàn)部分或全部肝外膽管環(huán)形狹窄，肝內(nèi)膽管常受累，其程度比肝外者嚴(yán)重，輕度... 更多>>

治療

Mirizzi綜合征西醫(yī)治療治療：1.內(nèi)鏡治療：過(guò)去由于內(nèi)鏡不能接近并取出嵌頓在膽囊頸的結(jié)石，因而不適于Mirizzi綜合征的治療。但隨著內(nèi)鏡套管器械和技術(shù)的進(jìn)步，內(nèi)鏡治療Mirizzi綜合征也取得了一些進(jìn)展。England等應(yīng)用內(nèi)鏡治療了25例Mirizzi綜合征，治療目的是取出結(jié)石、緩解黃疸。行內(nèi)鏡下乳頭切開(kāi)術(shù)后引流膽汁，利用網(wǎng)籃取石、球囊擴(kuò)張、機(jī)械取石、體外碎石、溶石治療。對(duì)結(jié)石不能取盡者可采用支架管治療。一些不適應(yīng)于外科手術(shù)的病人，支架管可成為長(zhǎng)期治療手段。對(duì)于嵌頓結(jié)石用一般機(jī)械碎石無(wú)效的病例，采用電子液壓碎石(electrichydrauliclithotrity，EHL)、激光介導(dǎo)... 更多>>