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尼茲諾夫綜合征

別名：
介紹：尼茲諾夫綜合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺無淋巴發(fā)育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲狀旁腺機(jī)能不全，屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。屬于原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

嬰兒期即發(fā)生嚴(yán)重和反復(fù)的局部或全身性念珠菌感染，致死性水痘，肺豬囊尾蚴病，細(xì)菌性肺炎和敗血癥，種痘后常引起全身性種痘疹，自身免疫現(xiàn)象發(fā)生率很高，Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血常見，患者外周血淋巴細(xì)胞顯著減少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因因常染色體隱性遺傳缺陷，胸腺無淋巴發(fā)育不良所致。(二)發(fā)病機(jī)制本病屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

致死性水痘，肺豬囊尾蚴病，細(xì)菌性肺炎和敗血癥，種痘后常引起全身性種痘疹。

實(shí)驗(yàn)室檢查

Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血常見，患者外周血淋巴細(xì)胞顯著減少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

患者外周血淋巴細(xì)胞顯著減少，但免疫球蛋白水平正�；蚪咏！�

治療

尼茲諾夫綜合征西醫(yī)治療(一)治療1.一般療法(1)加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。對(duì)重癥聯(lián)合免疫缺陷病，必須將患兒長(zhǎng)期置于無菌倉(cāng)內(nèi)護(hù)理，直至重建免疫功能。(3)避免接種疫苗：對(duì)疑似免疫缺陷的新生兒，應(yīng)禁止接種牛痘、凍干卡介苗等活疫苗，以免因接種牛痘而發(fā)生全身性牛痘疹，接種凍干卡介苗引起全身性播散而致死。也應(yīng)避免接種麻疹和脊髓灰質(zhì)炎疫苗。2.抗感染療法由于細(xì)胞免疫和體液免疫能力均低下，機(jī)體無法殺傷感染的病毒、細(xì)菌、真菌等病原體，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒制劑和抗真菌藥物進(jìn)行治療。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的... 更多>>