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阿克森費(fèi)爾德...

別名：
介紹：阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指雙眼發(fā)育性缺陷，伴有或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病，其特點(diǎn)是：①雙眼發(fā)育缺陷;②可伴有全身發(fā)育異常;③繼發(fā)性青光眼;④常染色體顯性遺傳，多有家族史，也有散發(fā)病例的報(bào)道;⑤男女發(fā)病相同。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.角膜典型的改變?yōu)榻悄ず笈咛キh(huán)，即Schwalbe線增殖突出和前移，從角膜前面或用裂隙燈顯微鏡可見(jiàn)靠近角膜緣的角膜后面有一條白色的線或環(huán)，局限在某一部位(顳側(cè)最常見(jiàn))或呈360°，角膜后胚胎環(huán)在一般人群中有8%～15%可見(jiàn)，也有少數(shù)患者無(wú)角膜后胚胎環(huán)但有本綜合征的其他眼部和全身異常者，患者除角膜周邊部改變外，其他部位均透明，偶有大角膜或小角膜，少數(shù)患者可見(jiàn)到角膜中央部有先天性混濁，如患者長(zhǎng)期患青光眼，年齡較大，特別是做過(guò)內(nèi)眼手術(shù)者，角膜內(nèi)皮細(xì)胞的數(shù)目，形態(tài)和大小可呈輕-中度改變。2.虹膜角膜角用虹膜角膜角鏡檢查，可見(jiàn)典型的突出的Schwalbe線，有條帶自虹膜周邊部跨越房角附于其上... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因阿克森費(fèi)爾德-里格爾異常或綜合征為常染色體顯性遺傳，男，女患病機(jī)會(huì)相等，常有家族性病史，但也有散發(fā)病例的報(bào)道，其病因最初的觀點(diǎn)認(rèn)為Axenfeld-Rieger綜合征是發(fā)育畸形的一類疾病，Reese認(rèn)為是虹膜角膜角不完全分化而導(dǎo)致眼前節(jié)中胚葉組織發(fā)育異常，提出虹膜角膜角劈裂綜合征包括Axenfeld異常，Rieger異常，Peter異常等3類疾病，在胚胎4至6個(gè)月時(shí)前房形成并分化成虹膜角膜角結(jié)構(gòu)，此時(shí)如果角膜與虹膜間的中胚葉組織分化停滯，細(xì)胞和組織殘留，就會(huì)導(dǎo)致眼前節(jié)的異常，近來(lái)的研究揭示神經(jīng)嵴細(xì)胞是阿克森費(fèi)爾德-里格爾或綜合征最可能受累的原始組織，從神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育而來(lái)的眼前節(jié)組... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征可以出現(xiàn)非特征性的一些眼部改變，如：斜視，角膜緣皮樣瘤，白內(nèi)障，視網(wǎng)膜脫離，黃斑變性，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜缺損，脈絡(luò)膜發(fā)育不良及視盤發(fā)育不良等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.遺傳學(xué)檢查確定遺傳方式。2.病理學(xué)檢查(1)虹膜角膜角：虹膜角膜角典型的改變是粗大的線樣條帶組織自虹膜周邊部跨越房角并附著在突出的Schwalbe線上，組織條帶有的細(xì)如線狀(圖1)，有的粗如幕狀或?qū)拵�，有的好像斷裂后一樣，一端附于角膜，另一端則附于虹膜，其顏色和質(zhì)地與虹膜組織相似，有的患者一個(gè)象限內(nèi)有多條組織條帶，有的僅有1～2條，而有些則整周的房角小梁網(wǎng)都被組織條帶所遮蓋，組織條帶的多少與房水流出通道受阻有直接關(guān)系。在周邊部虹膜組織條帶以外的房角是開(kāi)放的，但虹膜附著高位，附止于小梁網(wǎng)后部，鞏膜突被周邊虹膜掩蓋，這種改變累及一個(gè)象限到整個(gè)虹膜角膜角，顯示虹膜角膜角的另一種發(fā)育異常。(2)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷要點(diǎn)根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)診斷并不困難，主要根據(jù)如下：①角膜后胚胎環(huán)的存在：是本病的典型特征，其表現(xiàn)為Schwalbe線的增厚突出和前移，但本征并非在每個(gè)患者都表現(xiàn)出來(lái)，個(gè)別患者可無(wú)此角膜后胚胎環(huán)，但具有其他眼部和全身的典型表現(xiàn)，值得注意的是此角膜后胚胎環(huán)也可出現(xiàn)在正常眼中，其發(fā)生率為8%～15%，表現(xiàn)為孤立的Schwalbe線突出前移，而不伴有其他的眼部改變，此外，角膜后胚胎環(huán)偶爾可見(jiàn)于原發(fā)性先天性青光眼和虹膜角膜內(nèi)皮綜合征的患者，②虹膜角膜角異常：其主要的特點(diǎn)是粗大的組織條帶自周邊虹膜跨越房角隱窩，與突出的Schwalbe線相連接，而房角是開(kāi)放的，但虹膜根部附著高位，鞏膜嵴往往被掩蓋，虹膜... 更多>>

治療

阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征西醫(yī)治療術(shù)前準(zhǔn)備：對(duì)已出現(xiàn)青光眼的患者，手術(shù)前先用藥物治療，毛果蕓香堿及其他縮瞳藥常無(wú)效。特別對(duì)虹膜呈高位附止于后部小梁網(wǎng)的患者要慎用，以免因睫狀肌緊張而增加小梁網(wǎng)萎縮的趨勢(shì)，而使房水排出減少�？蛇x用β腎上腺素能阻斷藥如噻嗎洛爾，擬腎上腺素藥和碳酸酐酶抑制藥，多數(shù)可獲效。預(yù)后：本病導(dǎo)致的青光眼較其他類型的青光眼更難控制，最后可導(dǎo)致視盤損害萎縮而失明。阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征中醫(yī)治療暫無(wú)可參考數(shù)據(jù)。