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脊髓血管畸形

別名：
介紹：脊髓血管畸形系先天性病變，較少見(jiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，但最常見(jiàn)為頸段和圓錐。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)外科	是否常見(jiàn)病：常見(jiàn)病

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

依據(jù)脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內(nèi)的部位不同，其臨床表現(xiàn)不同，硬膜外脊髓血管畸形屬于Ⅰ型，硬膜內(nèi)血管畸形分為髓內(nèi)和髓外，分類屬于Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。1.Ⅰ型臨床表現(xiàn)脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形男性多于女性，男女比例為4∶1，病人的平均年齡為40～50歲，病變多發(fā)于胸腰段，沒(méi)有明顯的家族發(fā)病傾向，人口統(tǒng)計(jì)資料顯示：脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)。疼痛是脊髓動(dòng)靜脈畸形病人最常見(jiàn)的癥狀，胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，有時(shí)病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛，Aminoff和Logue報(bào)告42%的病人主訴疼a痛為其主要癥狀，33%的病人有感覺(jué)障礙而非疼痛，一些病人... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因脊髓血管畸形系先天性病變，對(duì)其認(rèn)識(shí)以病理解剖為基礎(chǔ)，以動(dòng)脈或靜脈畸形為主要病變，過(guò)去著重在靜脈的病理生理影響，在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎(chǔ)上，結(jié)合大體病理所見(jiàn)，現(xiàn)將脊髓血管畸形分為四種主要類型。(二)發(fā)病機(jī)制1.Ⅰ型Ⅰ型為硬膜動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)靜脈畸形形成交通位于硬膜，通常累及神經(jīng)根袖或胸腰段椎管后外側(cè)硬膜，位于神經(jīng)孔內(nèi)，硬膜動(dòng)靜脈畸形的動(dòng)脈供應(yīng)來(lái)源于脊柱的節(jié)段動(dòng)脈的硬膜分支，供應(yīng)神經(jīng)根和硬膜，在硬膜內(nèi)較低的血流量經(jīng)病變處，其靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈，此組靜脈位于脊髓背外側(cè)，無(wú)靜脈瓣，因而脊柱的節(jié)段動(dòng)脈與脊髓回流靜脈之間形成動(dòng)靜脈瘺交通，此瘺亦與脊髓后側(cè)和后外側(cè)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

脊髓血管畸形可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。

實(shí)驗(yàn)室檢查

畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰椎穿刺時(shí)可能發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。1.平片椎體血管瘤可見(jiàn)椎體有柵狀疏松，髓內(nèi)血管畸形可見(jiàn)椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內(nèi)腫瘤，Cobb綜合征可見(jiàn)椎體及椎弓根破壞。2.脊髓造影這是判斷脊髓病變最重要的第一個(gè)檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像，造影時(shí)應(yīng)使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變，同時(shí)，還能很快吸收，不影響再次行血管造影，必要時(shí)可加行CT掃描或脊髓斷層造影。(1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可見(jiàn)到髓周和髓后的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸4～8節(jié)段，正... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

無(wú)特別需要鑒別的疾病。

治療

脊髓血管畸形西醫(yī)治療(一)治療脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠狀靜脈叢壓力升高，脊髓內(nèi)灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動(dòng)靜脈瘺連接處。用血管內(nèi)手術(shù)或顯微外科手術(shù)可以達(dá)到此目的。1.Ⅰ型治療(1)血管內(nèi)栓塞：脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人進(jìn)行血管內(nèi)治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠(yuǎn)端的滋養(yǎng)動(dòng)脈、動(dòng)靜脈交通處和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分，可以對(duì)滋養(yǎng)動(dòng)脈根部進(jìn)行栓塞。如果節(jié)段性脊髓動(dòng)脈難以選擇性插管，或如果脊髓前動(dòng)脈直接的或有側(cè)支的血供通過(guò)節(jié)段性脊髓動(dòng)脈供養(yǎng)硬膜的動(dòng)靜脈瘺，那么血管內(nèi)治療應(yīng)該是禁忌證，此時(shí)應(yīng)進(jìn)行外科手術(shù)。有10%～15%的脊髓硬膜動(dòng)靜脈瘺由那些也供應(yīng)脊髓前動(dòng)... 更多>>