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維斯科特-奧...

別名：
介紹：維斯科特-奧爾德里奇綜合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病多見于男性，特點是新生兒，嬰兒期即開始發(fā)病，具有三聯(lián)征，即血小板減少，血小板內在代謝障礙，容易破潰，常引起出血，形成紫癜;嚴重的濕疹;反復多發(fā)性感染。血小板減少性紫癜和便血出現(xiàn)最早，多見于生后1個月，可引起腦出血和消化道出血等嚴重出血，濕疹一般發(fā)生于生后2～3個月，病情隨年齡增長而加重，難以控制，表現(xiàn)類似異位性皮炎或脂溢性皮炎，生后3個月～1年，患兒頻發(fā)嚴重的細菌和病毒等感染，常見的感染病原體包括Gram陽性和陰性細菌，引起肺炎，支氣管炎，鼻竇炎，中耳炎，腦脊膜炎和敗血癥，病毒如麻疹，水痘，單純皰疹和巨細胞病毒感染等，真菌如白色念珠菌和原蟲如卡氏肺囊蟲感染等，感染時間長且難以控制。哮喘，蕁... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素：本病是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，存在散發(fā)病例，但無家族史。發(fā)病機制遺傳缺陷在于免疫的傳入支不能識別和處理多糖質或脂多糖抗原，不能將免疫信息傳給免疫效應細胞，或免疫效應細胞對免疫信息的接受能力有缺陷，本綜合征患者的淋巴細胞缺乏由肌動蛋白束形成的微絨毛，此外，患者淋巴細胞和血小板不能穩(wěn)定地表達唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白，最近，缺陷基因已通過定位克隆技術確定，該基因編碼一種53kD蛋白，在調節(jié)T細胞骨架的一種蛋白Cdc42的信號傳導下游發(fā)揮功能，對含有多糖體的細菌如流感桿菌，肺炎球菌和大腸桿菌感染后不能形成抗體，T細胞功能也有輕度缺陷。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

哮喘，蕁麻疹和腹瀉較常見，也易并發(fā)淋巴網狀系統(tǒng)的惡性腫瘤如淋巴瘤，網狀細胞肉瘤，網狀淋巴細胞肉瘤，惡性網狀組織細胞增生癥及急性白血病等，10%的患者并發(fā)惡性病變。

實驗室檢查

免疫學檢查：患兒細胞和體液免疫均有缺陷，皮膚遲發(fā)性變態(tài)反應陰性，約90%患兒二硝基氯苯(DNCB)皮試陰性，特異性抗原刺激后淋巴細胞轉化率低下，但對PHA刺激后的淋巴母細胞轉化率正常，常見血中缺乏IgM及IgM屬的抗體(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高，對多糖質抗原(如肺炎球菌的莢膜抗原)刺激機體后產生抗體差，對蛋白質抗原的應答反應正常，血中的淋巴細胞常減少，補體含量及吞噬作用正常，血小板減少是由于血小板內在缺陷引起迅速破壞所致，血小板體積小，對ADP，膠原和腎上腺素出現(xiàn)異常的凝集反應。組織病理檢查：患兒胸腺中小淋巴細胞數(shù)目減少，皮質和髓質難以區(qū)別，淋巴結副皮質區(qū)的淋巴細胞... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

以血小板減少和出血為惟一表現(xiàn)時，應與血小板減少性紫癜相鑒別，基因序列分析可明確診斷。

治療

維斯科特-奧爾德里奇綜合征西醫(yī)治療(一)治療治療參見重癥聯(lián)合免疫缺陷病。輸血可幫助控制出血現(xiàn)象。適當?shù)目股匾钥刂聘腥�，應用輻射處理的血漿預防感染，33%的患兒注射轉移因子有效。(二)預后以往患者一般在生后3.5年內死于感染，目前存活時間已延長在11歲以上，部分病人達到20歲以上，生活質量明顯提高。死亡的原因為感染(44%)，出血(23%)和惡性腫瘤(26%)。30歲后發(fā)生惡性腫瘤，尤其是淋巴瘤的機會突增，干細胞移植明顯改善感染和出血，但對預防惡性腫瘤的發(fā)生效果并不滿意。維斯科特-奧爾德里奇綜合征中醫(yī)治療占無相關可參考資料。