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低增生性急性白血病

別名：
介紹：低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一種少見類型，絕大多數(shù)急性白血病患者骨髓增生程度在活躍以上，約10%左右的急性白血病發(fā)病時為全血細胞減少，外周血可無幼稚細胞，無肝脾淋巴結(jié)腫大，骨髓活檢增生減低，幼稚細胞比例占5%～75%。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者大多為老年人,隱匿起病，以頭暈，乏力，心悸，氣短等貧血癥狀最為多見，皮膚，黏膜出血常見，以輕，中度出血為主，少數(shù)患者以發(fā)熱，感染為臨床特征，白血病細胞浸潤的征象較輕，淋巴結(jié)，肝，脾一般不腫大。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因人類白血病的確切病因至今未明，許多因素被認為和白血病發(fā)生有關(guān)，病毒可能是主要因素，此外尚有遺傳，放射，化學(xué)毒物或藥物等因素。1.病毒已證實雞，小鼠，貓，牛和長臂猿等動物的自發(fā)性白血病組織中可分離出白血病病毒，為一種反轉(zhuǎn)錄病毒，在電鏡下大多呈C型形態(tài)，反轉(zhuǎn)錄病毒是RNA病毒，進入細胞漿去掉被膜后釋放出RNA，在反轉(zhuǎn)錄酶的作用下，以病毒RNA為模板轉(zhuǎn)錄為互補DNA(即前體病毒DNA)，再經(jīng)過DNA依賴性DNA多聚酶的作用形成前病毒DNA，前病毒DNA能整合到宿主細胞的DNA內(nèi)進行復(fù)制，但不影響宿主細胞的生存，人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年的歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.感染，發(fā)熱是最常見的并發(fā)癥，可反復(fù)感染。2.貧血嚴重可并發(fā)貧血性心臟病。3.出血多見于皮膚，黏膜出血。

實驗室檢查

1.血象：大多數(shù)呈全血細胞減少，且十分明顯，但很少出現(xiàn)白血病細胞，故表現(xiàn)為非白血病性白血病。2.骨髓象增生低下，原始細胞≥30%。3.骨髓活檢病理：造血細胞增生低下，但仍有白血病細胞浸潤的證據(jù)，低增生性白血病的診斷需結(jié)合骨髓涂片(需多部位穿刺)和骨髓活檢確診，Howe等根據(jù)骨髓活檢的造血細胞面積將低增生性白血病分為三種情況：①增生重度減低：造血細胞面積<15%;②增生中度減低：造血細胞面積在15%～30%;③增生輕度減低：造血細胞面積占30%～40%。4.B超：一般無肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大。5.X線可提示肺部感染。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.再生障礙性貧血(AA)貧血，出血，全血細胞減少及骨髓增生低下是AA的主要特點，和HAL類似，兩者主要鑒別點是骨髓涂片和(或)骨髓活檢找到白血病細胞，而AA則主要為成熟的淋巴細胞。2.骨髓增生異常綜合征(MDS):MDS中的難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)及難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變型(RAEB-t)患者的骨髓，可有低百分數(shù)的原始細胞，尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆，鑒別點是：①原始細胞百分數(shù)最為主要，≥30%為HAL，<30%則為RAEB或RAEB-t，②病態(tài)造血，HAL常缺如，或程度很輕，而MDS病態(tài)造血是診斷的必備條件。

治療

低增生性急性白血病西醫(yī)治療藥物治療1.加強支持治療、輸血、血小板、應(yīng)用細胞因子等。2.小劑量阿糖胞苷聯(lián)合阿地白介素(γIL-)治療，阿糖胞苷(Ara-C)30～50mg/d，皮下注射，每2小時1次，連用2～3周，休息1周，反復(fù)使用2～5個療程;阿地白介素(γIL-2)5～10萬U+5%葡萄糖100ml，靜滴，隔天1次，連用1～3周或反復(fù)應(yīng)用。3.阿糖胞苷(Ara-C)20mg/d，皮下注射或淀粉酯堿0.5～1mg/d，靜注。低增生性急性白血病的治療較困難，Howe等認為采用強誘導(dǎo)緩解治療(蒽環(huán)類藥物+阿糖胞苷方案)的病例療效明顯優(yōu)于單純支持治療或以潑尼松、羥基脲、巰嘌呤(6-MP)、單用阿糖胞... 更多>>