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匐行穿孔性彈...

別名：
介紹：匐行穿孔性彈性組織變性(elastosis perforans serpiginosa)，Lutz報道此病稱穿通性彈力纖維病，故又稱為Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之稱。主要于頸側及頸后皮膚出現角化性丘疹，呈匐行性環(huán)狀排列。病程長而緩。多年后有自行消退者。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

初發(fā)為淡紅色或正常膚色的角化性丘疹，頂端扁平或錐形，直徑約2～5mm，中心可出現角質栓，皮疹排列為環(huán)狀或半環(huán)狀，有匐行性發(fā)展趨勢，中央皮膚可輕度萎縮，膚色淡，瘙癢輕，本癥好發(fā)于青年男性，皮疹多發(fā)于頸側，也可發(fā)于顏面，四肢和軀干，經過緩慢，病程久，有持續(xù)數年而自消現象，本病可合并伸舌性癡呆，Ehlers-Danlos綜合征，彈力纖維性假黃瘤，Marfan綜合征，Rothmund-Thompson綜合征，成骨不全癥，肢端早老癥，先天白內障，牙齒發(fā)育不良等。

發(fā)病原因

病因：病因尚不明確。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

丘疹，牙齒異常。

實驗室檢查

組織病理：表皮增厚，其中有擴大而不整齊的彎曲狹長管道，穿通真皮，管道可單腔或多腔，通過毛囊管道外口，可有退行性變的嗜堿物質與角化物形成角栓，管腔周圍及下口為慢性炎癥，由組織細胞，多核巨細胞組成異物肉芽腫，有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內，真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。1.Kyrle病為穿通性角化過度，皮疹為分布廣泛的角化過度丘疹，中心嵌有角質栓，組織病理特點為毛囊有被角栓穿通現象，系常染色體隱性遺傳病。2.反應性穿通性膠原病多與外傷有關，常見于12歲以下兒童，皮疹雖有角栓，但皮疹分布無一定規(guī)律，一般6～8周消退，組織病理特點為表皮壞死，其下方真皮膠原組織變性，呈嗜堿性進行性壞死，并進入環(huán)狀的表皮陷窩中，與毛囊無關。3.穿通性毛囊炎為各年齡較常見的毛囊性丘疹，毛囊口擴大，角質栓內有卷毛及毛干殘株，于穿通處可見嗜堿性碎片及彈力纖維穿入毛囊。

治療

匐行穿孔性彈性組織變性西醫(yī)治療由于本病病因不明確，可能與染色體的異常有關，故本病無法進行針對病因的治療，臨床治療都是以對癥治療為主要治療方法，若有皮膚瘙癢以及角化過度者可以用糖皮質激素軟膏，若合并有化膿、感染者可進行抗感染治療。其次應注意保持皮膚的清潔。匐行穿孔性彈性組織變性中醫(yī)治療暫無可參考數據。