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狼瘡樣綜合征

別名：
介紹：該綜合征是長期用某些藥物治療非風濕病性原發(fā)病而引起的類似紅斑狼瘡表現(xiàn)的綜合征，屬于醫(yī)源性疾病。臨床上以發(fā)熱，關(guān)節(jié)癥狀、心臟損害及皮損等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)為特征，而又與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有所不同，即停用致病藥物后，多數(shù)病人的自覺癥狀及客觀體征能很快緩解。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.發(fā)熱：約半數(shù)以上的病例有不同程度的發(fā)熱，有時發(fā)熱可為其主要臨床癥狀，發(fā)熱可為其早期表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)其他癥狀，也可與其他癥狀同時出現(xiàn)。2.關(guān)節(jié)癥狀：有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎，四肢關(guān)節(jié)均可受累，以對稱性，多發(fā)性為特征，有時可發(fā)生關(guān)節(jié)腔積液。3.肌痛或與關(guān)節(jié)癥狀同時出現(xiàn)，或單獨出現(xiàn)，可見于全身任何部位的肌肉，但以四肢及軀干肌痛為明顯。4.漿膜炎：為多發(fā)性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水，漿膜炎通常是繼關(guān)節(jié)疼痛之后發(fā)生，可出現(xiàn)雙側(cè)胸痛，咳嗽，咯血和呼吸困難，肺部聽診可發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)呼吸音減弱，有時可出現(xiàn)胸膜摩擦音，有心包炎時可聽到心包摩擦音。5.皮損：可表現(xiàn)為多形性滲出性紅斑，蕁麻疹，... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（35%）：在特發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機制尚未完全弄清楚的今天，欲闡明藥物誘發(fā)的狼瘡樣綜合征的發(fā)病機制，是相當困難而又復雜的問題，最早發(fā)現(xiàn)本綜合征家族成員中有肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，并有很多家族成員有血清學異常，這些病人在停藥以后，其癥狀還能持續(xù)存在，這一事實也說明他們有潛在性狼瘡的自然發(fā)病傾向，但這種學說未得到廣泛的承認。疾病因素（35%）：通過對普魯卡因胺引起本綜合征的研究發(fā)現(xiàn)，這些病人在用藥以前，不論是LE細胞還是其他血清學反應均為陰性，而在用藥過程中轉(zhuǎn)為陽性，用藥前ANA陰性，用普魯卡因胺后進行觀察，約50%在用藥2～18個月后ANA轉(zhuǎn)為陽性，其中有部分病人出現(xiàn)輕度紅斑狼瘡癥狀，這又... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

藥物除誘發(fā)藥物性狼瘡樣綜合征外，尚可誘發(fā)其他類風濕病，如青霉胺可誘發(fā)硬皮病、類風濕關(guān)節(jié)炎，青霉素可誘發(fā)多發(fā)性肌炎，苯妥英鈉可誘發(fā)狼瘡-硬皮病樣重疊綜合征，有的藥物尚可誘發(fā)結(jié)節(jié)性多動脈炎樣綜合征。有時可發(fā)生關(guān)節(jié)腔積液。也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。還可伴有雷諾現(xiàn)象、舍格倫綜合征、皮下結(jié)節(jié)和胸壁血栓性靜脈炎。

實驗室檢查

1.血常規(guī)及血沉約20%病例有貧血，30%病例白細胞減少，血小板大多偏低，多數(shù)病例血沉增快。2.尿常規(guī)少數(shù)病例可表現(xiàn)輕度蛋白尿，管型尿和鏡下血尿，3項當中可以是其中1項，2項或全部陽性。3.生化學檢查多無異常，僅部分病例有γ球蛋白升高。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.藥物疹：特別是血清病樣反應，多表現(xiàn)有皮疹、關(guān)節(jié)痛和呼吸道癥狀，并多有尿液檢查異常。但ANA、RF、血沉、LE細胞和Coomb試驗均為陰性。2.特發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡：與本綜合征最大的區(qū)別就在于本綜合征停藥后癥狀可很快緩解，中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟受累較少，即使受累也很輕，典型的蝶形紅斑、雷諾現(xiàn)象、淋巴結(jié)腫大、脾大發(fā)生率低，總補體(CH50)和C3水平正常。3.敗血癥：對抗生素治療有效，細菌培養(yǎng)多陽性，而ANA、RF均陰性。4.結(jié)核�。悍瓮饨Y(jié)核有時找不到病灶，表現(xiàn)為發(fā)熱，可有皮疹和關(guān)節(jié)癥狀，血沉增快，但多有結(jié)核菌素試驗陽性，抗結(jié)核治療有效。而ANA、RF、LE細胞陰性，再次停用可疑的致病藥物后癥狀不... 更多>>

治療

狼瘡樣綜合征西醫(yī)治療一旦確診為本綜合征，立即停用致病藥物或改用其他藥物，是治療本綜合征最有效的措施。若停藥后癥狀仍持續(xù)存在，可考慮應用激素有抑制病情發(fā)展的作用，可用潑尼松40～50mg/d分次口服，連續(xù)用藥1～2周多能控制病情發(fā)展。狼瘡樣綜合征中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。