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第Ⅰ型脊髓血管畸形

別名：
介紹：脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見于男性，男女比例為4～8∶1。本病的發(fā)病年齡平均在45歲左右。病變好發(fā)于胸腰段，無明顯的家族發(fā)病傾向。統(tǒng)計資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病，可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)，但其確切機制尚不清楚。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的癥狀，本型亦然，胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛，其發(fā)生率占本組病例的40%～50%。2.運動障礙在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中，有30%～40%伴有運動功能障礙，其通常為上運動神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相關(guān)的下運動神經(jīng)元的混合性功能障礙，臨床檢查時可以發(fā)現(xiàn)臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進，體力勞動，長時間站立和各種俯身，彎腰，伸展或屈曲等姿勢等均可加重癥狀，此主要是由于脊髓硬膜動靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動脈壓隨之增高之故;也可以認為是站立時加重了靜脈充血的緣故。3.感覺障礙約有1/3的患者可有感覺障礙，表現(xiàn)為... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因硬膜動靜脈畸形中，動脈的供應(yīng)來源于脊柱節(jié)段動脈的硬脊膜分支(圖1)，在大多數(shù)情況下，動靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)，在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢，90%左右的病變發(fā)生于胸6～12，10%左右的病例發(fā)生在硬膜，動靜脈瘺平面的節(jié)段動脈供應(yīng)脊髓前動脈或脊髓后動脈，病灶通常只有一條滋養(yǎng)動脈，此即ⅠA型，當病灶有2條或多條血管供應(yīng)時，則屬于ⅠB型的特點。(二)發(fā)病機制冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進入顱內(nèi)，在臨床上，如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學(xué)時，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時的... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，可并發(fā)突發(fā)性癱瘓。

實驗室檢查

1.MRI檢查表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于T2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)，MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現(xiàn)相一致，如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進行脊髓造影，如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影，MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。2.CTM對本病往往更為敏感和具有特異性，與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管，造影時患者應(yīng)取仰臥位進行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流，硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。3.選擇性脊髓動脈造影是確定本病最為理想的診斷方法，在... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準1.病史及臨床特點主要是進行性發(fā)展的上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛，感覺障礙，臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙，無論動靜脈瘺是位于腰骶部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)，其中80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病，約10%的患者為急性發(fā)病，本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診，另有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)2～3年后才作出診斷。2.影像學(xué)所見(1)MRI檢查：表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)，MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現(xiàn)相一致，如果患者的MRI檢... 更多>>

治療

第Ⅰ型脊髓血管畸形西醫(yī)治療手術(shù)治療本病的治療較為復(fù)雜，難度亦大，需經(jīng)驗豐富者施術(shù)。其方法主要是血管栓塞及外科手術(shù)干預(yù)，現(xiàn)分述于后。1.血管內(nèi)治療凡具有手術(shù)治療適應(yīng)證者，一般多主張先行血管內(nèi)治療，其主要目的是栓塞或閉塞遠端的滋養(yǎng)動脈、動靜脈交通支和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分。目前大多選用溶于造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養(yǎng)動脈根部進行栓塞。但應(yīng)注意，聚乙烯乙醇治療后局部有較高的再通率，且易使脊髓病癥狀加劇。此外，亦可以采用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽(NBCA)，其為液體栓子，可通過小口徑導(dǎo)管注入。在血管內(nèi)經(jīng)過一段潛伏期以后，出現(xiàn)注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。在潛伏期可以通過改變氰化... 更多>>